完全性肺静脉异位回流的病因

       肺的始基来自前肠，肺血管丛来自内脏静脉丛，引流到主要静脉、脐静脉和卵黄静脉。当心房尚未分离时，肺总静脉从心房后壁中间突出，分为两个，每个C分为两个，分别进入左右肺。酮后扩张的肺总静脉被吸收到左心房，因此四个肺静脉都在左心房开口，并与体循环静脉隔开。肺总静脉与左心房的连接不发育，与主要静脉、脐静脉或卵黄静脉相连，导致各种肺动脉畸形连接。最常见的是引流到无名静脉或冠状静脉窦。

       完全肺静脉异位引流的患者，所有肺静脉血液均进入右心房。右心房内部分血液需要通过未关闭的卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很快就会死亡。右心房接受体肺循环全部回心血，血流量极大增加。对于卵圆孔未关闭的患者，两侧心房之间的通道较小。腔静脉和肺静脉的血液混合后，只有少量流入左心房，然后通过左心室排入体循环。因此，临床上有轻度发绀。然而，右心腔和肺循环血流量大，肺动脉压力升高。他们中的大多数人在出生后几个月内死于右心衰竭。如果心房间隔缺损较大，从右心房进入左心房的血流量较大，发绀明显，而肺循环高压则延迟。大多数患者可以存活一年以上。对于肺静脉回流梗阻的患者，发绀程度较重，肺血管郁血，肺水肿，大多在出生后几天死亡。