肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)在早期阶段,它与运动神经元疾病具有完全相同的含义,特别是指先有下运动神经元损伤,然后动神经元损伤,然后是上运动神经元损伤。但后来发现还有另外两种变运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓肌萎缩。到目前为止,一些文献仍然使用运动神经元疾病来硬化特殊的指肌萎缩侧索。

       大多数学者习惯于根据上下运动神经元的不同组合,将运动神经元疾病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓肌萎缩。近年来的研究表明,肌萎缩侧索硬化与原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现,这些疾病还含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只会损伤不同的解剖部位,导致各种临床组合。

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