萎缩侧索硬化治疗前的注意事项

       (一)治疗

       长期以来ALS缺乏有效的治疗措施。力鲁唑(力如太)于1995年被视为ALS标准治疗药物上市后，经过大量临床验证，发现该药物可以延长ALS患者处于轻度、中度状态和生存时间，延迟ALS呼吸困难的时间不能改善已经发生的运动障碍。该药物主要通过抑制突触前谷氨酸的释放，阻断兴奋性氨基酸受体，抑制神经末梢和神经细胞上的电压依赖钠通道。用药方法是50mg，2次/d，口服，疗程1~1.5年。该药耐受性好，常见副作用有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。

       ALS对症治疗对提高患者的生活质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌肉萎缩的进展，预防关节挛缩。吞咽功能障碍时，应及时插入胃管或胃造瘘，以确保营养供应，避免咳嗽引起的吸入性肺炎。呼吸困难时，应切开气管，机械通风。对于疲劳性呼吸困难的患者，可提供间歇性正压辅助呼吸。该辅助呼吸设备体积小，操作方便，可随身携带，患者易于接受。卡马西平可用于疼痛性痉挛或严重痉挛的患者0.1，3次/d或巴氯芬，初始剂量为5mg，3次/d，每三天增加一次5mg，有效剂量范围为30~75mg，最大剂量可达100~120mg。

       (二)预后

       ALS病程多为3~5年，有时可达10年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累，病情进展迅速，1~2年内死亡。50％患者的平均活时间为2.5年。