很多人不太了解脊髓小脑性共济失调是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传性变性病。然后介绍脊髓小脑性共济失调的预防和保健。
脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich常染色体隐性遗传病是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。
症状体征
1、SCA共同症状体征是，30-40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20年不能走路。
2.除了共同的临床表现外，每个亚型都有自己的特点，如SCA1眼肌麻痹，上视不明显；SCA2上肢肌腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动明显；SCA3肌萎缩、面肌和舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼；SCA8常有发音困难；SCA5病情进展缓慢，症状轻微；SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕；SCA10纯小脑征及癫痫发作；SCA7视力丧失或丧失，视网膜色素变性，心脏损伤也更为突出。
治疗方案
没有特殊治疗，对症治疗可以缓解症状。
(1)左旋多巴可缓解锥体外系症状，如强直，毒扁豆碱或二磷胆碱可促进乙酰胆碱合成；氯苯胺丁酸可以缓解痉挛，金刚烷胺可以改善共济失调，嘘硝稳定是共济失调伴肌阵挛的首选；ATP、辅酶A、肌苷和维生素B可试用族等神经营养药；
(2)手术治疗:视丘损伤可行；
(3)康复训练、物理治疗和辅助行走设备可能有益。遗传咨询。
饮食
猪脑枸髓汤
配料:猪脑1，猪脊髓15克，枸杞10克，调料适量。
制作方法：将猪脑猪髓洗净，放入碗中，加入枸杞、盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟。
二、双耳炖猪脑
配料：白木耳、黑木耳各10克，猪脑1，调料适量。
制作方法:将耳朵发开洗净，猪脑洗净，放入锅中适量清汤； 加入鸡肉和白木，炖至腐烂。加入盐、味精、料酒、椒粉等调味料，然后煮一两个。
3.胡桃龙眼鸡丁
配料：胡桃元肉10克，鸡250克，调料适量。
制作方法：将鸡肉洗净切丁，用料酒、淀粉、酱油拌匀；锅中的热油将姜葱炒熟，将鸡丁炒熟变色，然后将胡桃仁、元肉、葱、姜、胡椒炒熟，加入盐和味精调味。
4.桂圆猪髓鱼头汤
配料：10克龙眼，100克猪脊髓，1个鱼头，适量调料。
制作方法：将猪脊髓和鱼头洗净，在同一锅中加入适量水煮沸，然后加入龙眼、洋葱、姜、胡椒、大蒜、料酒、米醋等文火炖至烂熟后，加入盐和味精调味，加入苏叶、香菜，再煮一两次
参考文献：【神经系统疾病检查诊断及神经病例分析】
