有贫血、发热、出血和浸润四种临床表现。症状可隐藏、缓慢或突然。

老年急性淋巴细胞白血病有哪些表现及如何诊断?

       1.贫血 是由于骨髓红细胞增殖抑制,部分病例缩短红细胞寿命,出血也是贫血的原因。当然,化学治疗后,药物抑制红细胞增殖,加重贫血症状

       2.发热 半数患者以发热为早期表现。可低热,也可高达39~40℃以上,伴有寒冷、出汗等。虽然白血病本身可以发烧,但较高的发烧通常表明有继发性感染。感染的原因是身体免疫功能低下,包括正常白细胞增殖抑制、粒细胞减少、细胞免疫功能低下等,当患者进行化学治疗时,包括肾上腺皮质激素的应用更容易感染。常见的感染是上呼吸道感染,其中最常见的是口腔炎。牙龈炎或咽峡炎,严重的溃疡甚至坏死。此外,肺炎、肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、疖子也更为常见。严重的感染可以并发细菌性血症或败血症。有些病人可能会发烧,找不到感染的焦点。白血病初期的感染主要是细菌感染,特别是革兰阴性杆菌感染,后期病例往往与真菌感染或细菌混合感染混合。肺孢子虫感染和巨细胞病毒感染可见于后期病例。

       3. 出血的主要原因是血小板减少,血小板减少是由于骨髓巨核细胞增殖抑制,其次是白血病细胞血管壁渗透,部分并发弥散性血管凝血出现明显的出血症状,化学治疗后抑制巨核细胞增殖会加重出血症状。最严重的出血是颅内出血,颅内出血通常伴有颅内白血病细胞浸润,通常是白血病死亡的原因之一。数据显示,急性白血病死于出血62.24%,其中87%颅内出血。

       4.器官和组织浸润表现 白血病细胞可有多器官浸润,有不同的浸润症状:

       (1)胸骨压痛多见于骨髓浸润,骨及关节浸润有疼痛症状。少数病例的骨痛症状是由白血病骨髓坏死引起的。

       (2)淋巴结、肝脾浸润可出现不同程度的肿胀。急性淋浴很常见,约占75%、85%、78%。

       (3)约有10%病例为头痛、恶心、呕吐,表现为中枢神经系统白血病。脑膜白血病是中枢神经系统白血病的常见类型,中枢神经系统白血病(CNS-L)它还可以表现为大脑和脊髓的本质渗透,并可以根据不同部位出现相应的定位体征。

       (4)皮肤浸润在急淋中并不少见。如果有皮肤累及,多系早期B细胞表型者。

       (5)睾丸浸润,无痛肿胀,多为一侧,虽然另一侧不肿胀,但活检时常有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于急淋病化疗缓解后的男性儿童或青少年,仅次于CNS-L髓外白血病复发的根源。

       5.从70年代开始,对白血病的分类FAB分类法演变到今天MICM (1)FAB形态学分类:急淋分为三个亚型L1,L2,L3(表1)。

       

       (2)免疫学分类:

       ①B早期早期细胞免疫表达B细胞示HLA-DR,TdT(终端脱氧核苷酸转移酶),CD34,CD19,CD24,CD10(CALLA)等阳性;前B细胞示HLA-DR,CD19,CD24,CD10,CD20、Cμ(胞浆重链)阳性,B细胞示HLA-DR,CD19,CD24,CD10,C20,CIg,C21阳性。

       ②T免疫表达细胞T细胞抗原CD7是最敏感的,但是有的T细胞急淋病会显示阴性结果,因此需要进行测量CD5及CD2。儿童T细胞急淋很少表达HLA-DR阳性。CD3表面呈阳性和阴性。

       (3)细胞遗传学分类:急淋染色体变化:前B细胞急淋t(1;19);B细胞急淋t(8;14)、t(2;8)、t(8;22);T细胞急淋t(11;14)、t(1;14)、t(8;14)、t(10;14)、t(7;9)、t(7;14)、INV(14)t(9;22),往往是染色体变化不良的预后。

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       (4)分子生物学:随着分子生物学技术的不断发展,如PCR、FISH和原位PCR基因诊断技术,部分白血病患者未发现染色体异常,但基因诊断技术可发现基因融合异常;如t(8;14)(q24;q32)的myc免疫球蛋白(Ig)基因融合、t(1;19)(q23;p13)的E2A与PBX基因融合、t(1;14)(p32;q11)的SCL(TAL-1)与TCR基因融合、t(10;14)(q24;q11)的HOX-11与TCR基因融合、t(11;14)(q13;q32)的BCL-1与Ig基因融合和t(14;18)(q32;q21)的BCL-2与Ig基因融合基因通常与急淋有关。

       急淋病的诊断主要取决于骨髓检查,至少取决于大量的原始淋巴细胞25%,但一般来说,急淋骨髓的原始细胞比例远远超过25%。

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