什么是硬皮病？

核心提示：硬皮病是一种以皮肤和内脏硬化或纤维化为特征的结缔组织疾病，主要发生在30-50岁的女性中，分为局限性和系统性两种类型。这种疾病的因尚不清楚.血管学说、胶原代谢异常学说、自身免疫学说论、自身免疫理论。

       局限性硬皮病：又称硬斑病，是一种局限性皮肤肿胀、硬化萎缩的慢性皮肤病。可表现为圆形、卵圆形、不规则条状斑片、浅红色或紫红色.开始轻微肿胀，未来发展扩大，颜色变为浅黄色或浅白色，表面光滑坚硬，边界清晰，女性常见，常发生在侧胸、大腿。发生在前额，通常伴有面部侧萎缩。有限的皮肤病可以同时存在，偶尔也可以发生在全身。这种类型可以局部注射或涂抹皮质类固醇激素，也可以进行局部物理治疗。维生素可用于全身E、活血药物，如丹参、当归等。

       系统性硬皮病：也称为进行性系统性硬化。这种类型很重，是一种对称的皮肤僵硬和指趾缺血，伴有关节和肌肉损伤的慢性进行性疾病。可分为肢体硬化和弥漫性硬皮病，前者病变主要在肢体端，预后良好；后者大部分皮肤变硕，常侵犯内脏，预后差。

       患者在早期阶段通常有前驱症状，如雷诺现象、低热、小关节疼痛等。在白色的手和肢体开始后，肿胀，很快就变硬了。皮肤损伤逐渐从手发展到双前臂、躯干、头部和面部，呈弥漫性对称性水肿和硬化。可表现为病变部位皮肤硬化，表面有蜡光泽.不能用手捏。面部表情僵硬。之后皮肤萎缩变薄，出汗减少，头发脱落，鼻尖变尖，张口困难，指尖僵硬，爪形。四肢和躯干侵犯的皮肤可以变薄、变硬、紧绷，关节僵硬，内脏器官多，吞咽困难，肺纤维化.多器官损伤，如腹痛、腹胀、腹泻、便秘交替、心律失常、心肌传导阻滞等。

       钙盐沉积在手指和关节周围的软组织中，并有雷诺现象、食道功能障碍、反应端硬化和毛细血管扩张，称为CREST综合症。

       综上所述：系统性硬皮病的治疗主要是服用全身血管扩张药物或中药促进血液循环、通络、软、消除血瘀。可在早期给予少量的皮质类固醇激素治疗。应尽可能去除感染病变，避免精神刺激，防止创伤，注意保暖。