温馨提示:硬皮病-由于硬皮病是由血管和结缔组织硬化、小血管增生和管腔堵塞引起的自身免疫性疾病,除皮肤和关节损伤外,内脏损伤主要见以下几个方面:

       (1)胃肠道损伤    主要是胸骨后灼痛、反酸和吞咽食物后窒息。胃肠道的这些非特异性表现往往不会引起患者的注意,尤其是在疾病的早期。当发展到晚期时,患者可能会出现腹胀、间歇性腹泻、便秘等全胃肠功能下降。

       (2)肺损伤   主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化和限制性肺病。常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。这些表现在疾病的早期并不明显X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

       (3)心脏损伤   心脏损伤更为常见,可发生心包、心肌或心脏传导系统病变。肺损伤引起的肺动脉高压也会加重心脏病变,并可发生晚期心力衰竭。常见的临床表现有心包积液、心肌损伤、心率异常等。其中,心包积液更常见,但往往没有明显的症状,疾病发展相对缓慢,超声波心动图可以明确诊断。

       (4)肾损伤   肾损伤较为常见,是硬皮病死亡的主要原因之一,表明预后不良,应早期注意。早期肾损伤表现为轻度蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可导致肾功能不全。部分患者可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称为硬皮病肾危象),或恶性高血压快速进展,可出现头痛、视力模糊、恶心、呕吐等表现。

       (5)其他器官损坏   系统硬化还可引起神经系统周围神经病、三叉神经痛等其他系统损伤;胆汁性肝硬化和钙化肝并发;部分患者有抗甲状腺抗体,可伴有甲状腺功能低下。

       总之,系统性硬化是一种涉及全身多系统的自身免疫疾病,临床上可能会出现多系统损伤。因此,应尽早注意相应的症状。

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