本病应与以下疾病相鉴别：
(一)系统性红斑狼疮 颧颊水肿性蝶形红斑皮损是指(趾)表面暗红斑和甲周为中心的水肿性紫红斑，指(趾)间关节和手掌()指(趾)关节表面紫红斑和甲根皱纹僵硬的毛细血管扩张红斑；SLE在多系统病变中，肾脏主要累及，皮肌炎主要累及肢体近端肌肉，声音嘶哑，吞噬困难也很常见。此外，皮肌炎患者血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定显著增加，需要时可识别肌电图和肌肉活组织检查。
(二)系统性硬皮病 皮肤硬化、皮下脂肪组织钙沉着、结缔组织肿胀、硬化、皮肤萎缩等后期皮肤炎病变，但在系统性硬皮病早期，雷诺现象、面部和四肢末端肿胀、硬化萎缩、肌肉病变皮肤炎早期病变明显，为实质性肌炎，在系统性硬皮病中，肌肉病变通常出现在晚期，间质性肌炎可识别。
(3)风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica），通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清CPK正常情况下，肌电图正常或轻度肌病变化。
(4)嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis）? 其特点是亚急性肌痛和近端肌无力，血清肌浆酶可增加，肌电图显示肌病变化，肌肉活检显示肌炎伴嗜酸性细胞炎性渗透，有时呈局灶性变化，是嗜酸性细胞综合征谱中的亚型。
