小儿脑血管畸形有哪些表现及如何诊断？

       1.颅内动脉瘤 的临床表现是由于动脉瘤周围组织的直接压迫或肿瘤破裂出血引起的。在并发出血之前，通常没有明显的临床症状，只有第一个Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹；或有轻微的额头或眼眶疼痛。出血前，由于难以解释的单侧眼肌麻痹，可怀疑该病。出血时常发生急性疾病，可见严重头痛、呕吐、颈部强直等脑膜刺激症状。可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语症。由于颅压升高，患儿可能会逐渐昏迷。如果出血局限于蛛网膜下腔，患儿可以有无限的体征，而只有脑膜刺激征。由于出血可能吸收热量，视网膜出血可以在眼底检查中看到。婴儿可能有饱满的前囟门和更高的张力。脑或硬膜下血肿可根据不同受影响区域引起神经局灶体征。如果出血局限于哑区，则临床表现较轻；出血范围小，生命体征正常。第一次出血的患者可以部分甚至完全恢复，但将来会反复出血。因此，应尽早诊断和及时手术。

       由于CT和MRI检查具有简单、快速、无创的优点，对颅内动脉瘤的诊断具有较高的准确性。最大的优点是能够准确地显示其全貌，并在诊断动脉瘤时发现其他病变，如血肿、脑积水等。有些人认为高清晰度MRA可代替DSA。但在动态显示动脉瘤的形态下，细小血管造影对多发性动脉瘤的诊断尤为重要。

       2.大脑静脉动静脉畸形 是一种罕见的脑血管畸形。临床症状因受累部位及其大小而异。婴儿和新生儿后颅窝血管畸形并不少见；儿童血管畸形主要位于幕上一侧的大脑半球。该病在新生儿和婴儿期很常见。该病发病较早，有循环系统症状，值得临床关注。根据动静脉间分流的大小，首发症状的年龄和临床症状可分为以下三组：

       （1）新生儿：大多数新生儿患者都有充血性心力衰竭，这是由大量动脉血流入静脉和心脏不耐受引起的。儿童可表现出呼吸困难和发绀、脑积水和抽搐。

       （2）婴儿期：由于大脑静脉明显扩张，压迫周围组织或引起导水管狭窄，导致继发性阻塞性脑积水。体检可见头部增大、头皮和面部静脉愤怒、视盘水肿、心脏肥大、头部听诊可闻持续、响亮的限制性噪音。此外，儿童还可能出现抽搐、鼻出血和精神运动迟缓。

       （3）大儿童：由于交通脑血管破裂，常见的蛛网膜下腔出血或脑实质性出血。神经系统体征取决于出血引起的脑组织损伤部位。儿童可表现为头痛、恶心、呕吐和意识障碍，也可表现为头晕、抽搐、失语或器质性精神疾病。体检可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失、视盘水肿等。X线平片可显示颅压升高和曲线钙化。诊断取决于脑血管连续造影(多为椎动脉造影)，可见Calen动静脉瘘引起的动脉瘤出现在静脉区，近端脑动脉供应异常粗大，显影较强，远端引流静脉进入颅内静脉窦极

       3.大脑半球静脉畸形 在大儿童或年轻人中很常见。临床表现多为长期周期性偏头痛史，直至蛛网膜下腔出血。临床特征与血管畸形的位置有关，其中大脑中动脉供应多。儿童的首发症状多为局部运动性发作，有时泛化为全身性发作，可持续数年。脑内杂音明显，表明颅内血管畸形的可能性。

       除其他颅内病变外，可以诊断临床特征和辅助检查特征。