先天性肌强直容易与哪些疾病混淆？

       1.强直性肌营养不良(myotonic dystrophy) 患儿早期出现肌无力、肌萎缩和肌强直，前两者较突出，并有窄面、秃顶、白内障和内分泌功能障碍等。肌电图呈典型肌强直电位。婴儿期出现明显肌强直倾向于先天性肌强直，很少是本病。

       2.先天性副肌强直 自幼起病，肌强直较轻，无肌萎缩，肌肥不明显。肌强直也可以在没有寒冷刺激的情况下出现。

       3.萎缩性肌强直 青春期后发病，肌萎缩明显，肌无力，伴有内分泌和营养障碍。

       4.本病必须与肌纤维颤动、持续性肌活动综合征、疼痛痉挛-肌束震颤综合征，高钾周期性瘫痪，Schwartz-Jampel综合征、病理性痛性痉挛综合征、僵硬综合征、磷酸化酶或磷酸果糖激酶缺乏性收缩等。这些疾病患者没有敲击性肌强直和典型的肌电图异常。唯一的例外是Schwartz-Jampel综合征，是遗传性的，僵硬的，伴随着身材矮小和肌肉肥大，可能是一种肌肉强直的类型，应区别于肌纤维颤动和持续的肌肉活动综合征。另一种常染色体隐性遗传性全身肌肉强直(generalized myotonia)或Becker病(Becker’s disease)，伴远端轻度肌无力和肌萎缩，定位于7q35染色体。

       5.也应与某些药物诱导的肌强直鉴别，如去极化剂、肌松剂、麻醉剂和治疗高胆固醇血症的药物，较少见的β-阻滞剂或利尿剂(尤其是妊娠期)通常效果较短。

       6.先天性肌强直肌肥大必须与家族性发育过度、甲状腺功能减退性多发性肌病、肥大性多发性肌病和Bruck-DeaLange综合征(先天性肌肥大、精神发育迟缓、锥体外运动障碍)等。甲状腺功能减退症肌电图呈奇异的高频放电(假性肌强直)，肌水肿明显，其他伴有甲状腺功能减退的体征如肌腱反射缓慢。