小儿周期性高血钾性麻痹有哪些表现及如何诊断?

       高钾血症周期性瘫痪有遗传史,童年起病,常因寒冷或服用钾盐引起,白天发病。白天运动后常发作,持续时间不超过1h。临床表现为临床表现与低钾血症周期麻痹相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛痉挛和肌肉矫直,多见于面部肌肉、舌部肌肉和手部肌肉。儿童的发作往往从下肢开始,可影响上肢、躯干肌肉、脑神经肌肉和呼吸肌肉不经常受到影响。儿童大多在白天发作,剧烈活动后休息,寒冷、饥饿、情绪紧张和钾服用会导致瘫痪。发作时间可持续几分钟到几个小时,儿童以短暂发作为特征。青春期后的发作时间、严重程度和频率都增加了。肌腱反射减少或消失。此外,一些儿童的临床表现为轻度肌肉矫直,可发生在舌头、眼睑、面部和睑、面部和手掌的小鱼际肌肉中。寒冷时会加重。如果患者只在肌电图检查中出现肌肉矫直放电,但当四肢浸入冷水中时,很容易引起肌肉僵硬,也称为肌肉矫直周期性瘫痪。

       可诊断上述临床特征和实验室检查结果。诊断依据:

       1.过去有类似的发作史。

       2.有诱发因素 可诱发饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒、使用钾制剂和高钾饮食。

       3.四肢对称性弛缓性瘫痪 急性或亚急性四肢对称性松弛性瘫痪,其特点是下肢重、上肢轻、近端重、远端轻。

       4.其他症状 有些患者口渴、心悸、肌肉胀痛。

       5.实验室检查 血清钾升高。

       6.心电图检查 高血钾变化。

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       7.肌电图检查 提示电位幅度降低,数量减少。运动单位电位在完全瘫痪时消失,电刺激无反应。

       8.排除其它疾病引起的高钾血症。

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