目前,儿童周期性高钾血症麻痹的发病机制尚不清楚,一般认为与细胞内外钾离子浓度的波动有关。骨骼肌放松瘫痪或无力反复、自限性发作,持续数小时至数周,间歇期完全正常。

什么是小儿周期性高血钾性麻痹

       症状描述

       高钾血症周期性瘫痪有遗传史,童年起病,常因寒冷或服用钾盐引起,白天发病。白天运动后常发作,持续时间不超过1h。

       四肢无力的临床表现与低钾血症周期麻痹相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛痉挛和肌肉直立,多见于面部肌肉、舌部肌肉和手部肌肉。儿童的发作往往从下肢开始,可影响上肢、躯干肌肉、脑神经肌肉和呼吸肌肉不经常受到影响。

       大多数儿童在白天发作,剧烈活动后休息,感冒、饥饿、情绪紧张和服用钾会导致瘫痪。发作时间可持续几分钟到几个小时,儿童以短暂发作为特征。

       青春期后的发作时间、严重程度和频率都增加了。肌腱反射减少或消失。此外,一些儿童可以在舌头、眼睑、面部和手掌的小鱼际肌肉中表现出轻微的肌肉强直。寒冷时会加重。

       如果患者只肌电图检查中只有肌强直放电,但当四肢浸入冷水中时,很容易引起肌肉僵硬,也称为肌强直周期性瘫痪。

       发病机制

       发病机制尚不清楚,一般认为与细胞内外钾离子浓度的波动有关。除了甲状腺、肾上腺等内分泌功能障碍外,许多影响糖代谢、水和电解质平衡的情况也会导致类似的周期性瘫痪。

什么是小儿周期性高血钾性麻痹

       总之,钾和糖代谢紊乱是本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状也有复杂的联系。

       这是一种常染色体显性遗传,具有率高。一旦患上这种疾病,只能缓解这种症状,因为它是遗传的,所以很好地防止这样的孩子出生。此外,患者应避免诱发因素、剧烈运动、寒冷、饥饿、紧张等,避免使用钾制剂和高钾饮食。

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