发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
目前，临床上有一种疾病，是一种具有重复性、自限性发作的骨骼肌放松性瘫痪或无力，持续数小时甚至数周，间歇性发作完全正常的临床特征。是儿童周期性高钾血症麻痹。目前，儿童周期性高钾血症麻痹的发病机制尚不清楚，但一般认为与细胞内外钾离子浓度的波动有关。
症状描述
高钾血症周期性瘫痪有遗传史，童年起病，常因寒冷或服用钾盐引起，白天发病。白天运动后常发作，持续时间不超过1h。
四肢无力的临床表现与低钾血症周期麻痹相似，但程度较轻；常伴有肌肉疼痛痉挛和肌肉直立，多见于面部肌肉、舌部肌肉和手部肌肉。儿童的发作往往从下肢开始，可影响上肢、躯干肌肉、脑神经肌肉和呼吸肌肉不经常受到影响。
大多数儿童在白天发作，剧烈活动后休息，感冒、饥饿、情绪紧张和服用钾会导致瘫痪。发作时间可持续几分钟到几个小时，儿童以短暂发作为特征。
青春期后的发作时间、严重程度和频率都增加了。肌腱反射减少或消失。此外，一些儿童可以在舌头、眼睑、面部和手掌的小鱼际肌肉中表现出轻微的肌肉强直。寒冷时会加重。
如果患者只肌电图检查中只有肌强直放电，但当四肢浸入冷水中时，很容易引起肌肉僵硬，也称为肌强直周期性瘫痪。
发病机制
发病机制尚不清楚，一般认为与细胞内外钾离子浓度的波动有关。除了甲状腺、肾上腺等内分泌功能障碍外，许多影响糖代谢、水和电解质平衡的情况也会导致类似的周期性瘫痪。
总之，钾和糖代谢紊乱是本病发病机制的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状也有复杂的联系。
这种疾病现在被发现是一种常染色体显性遗传，具有很高的显性率。一旦你患上了这种疾病，你只能缓解这种症状，这是遗传的，这可以很好地预防这样的孩子的出生。此外，患病患者应避免诱发因素、剧烈运动、寒冷、饥饿、紧张等，避免使用钾制剂和高钾饮食。
