老年白细胞减少症和粒细胞缺乏症有哪些表现及如何诊断？

       1.临床表现有症状

       （1）白细胞减少症:原发性白细胞减少症只有疲劳、低热等全身症状。可伴有单核细胞增多，无严重感染。继发性白细胞减少症的临床表现取决于原发性疾病。也可伴有口腔炎、中耳炎、支气管炎、肺炎等继发性感染。周围的血白细胞大多在(2~4)×109/L淋巴细胞的范围相对增加。中毒颗粒和空泡变性可能发生在颗粒细胞中。血红蛋白和血小板的数量大致正常。骨髓早期正常，或粒细胞再生低或成熟障碍。

       （2）粒细胞缺乏症：发病急剧。由于短期内大量粒细胞受损，患者可能会突然出现全身症状，如寒冷、出汗和高烧，这与一般白细胞减少的表现完全不同。中性粒细胞的绝对值通常低于0.5×109/L，几乎所有的严重感染都发生在2~4天内。这种疾病的原因与白细胞减少症相同，但最常见的原因是药物反应，可能有相关的病史。检查发现口腔、喉咙、直肠、肛门、阴道或子宫等粘膜可能有坏死性溃疡，有时并迅速进展为脓毒症血症。可能有局部淋巴结肿胀和疼痛。少数患者肝脾大，预后不良死亡率高达50％～90％。若症状减轻，体温下降，外周血白细胞上升是疾病改善和恢复的表现。

       2.无症状 常因白细胞减少和病因而异。轻度肝减少者(1.0～1.95)×109/L)感染的几率较小，临床上没有特殊症状。常因其他原因进行血常规检查时发现。但是，当某种疾病引起时，只有原发症状。

       3.非典型症状 当白细胞数量减少或粒细胞缺乏时，患者可出现疲劳、虚弱、头晕、食欲不振。

       白细胞计数是最重要的实验诊断依据。白细胞计数容易受到各种因素的影响，因此通常需要多次重复才能确定白细胞的减少。周围血片检查和白细胞分类是必要的。粒细胞质中的有毒颗粒和气泡常表明细菌感染；单核细胞的比例往往是补偿性的；例如，杆核细胞的比例增加（>20％)提示骨髓有足够的粒细胞生成能力，表明骨髓损伤正在恢复，或者粒细胞暂时停留在边缘池中，转移到血管外。

       根据白细胞和粒细胞绝对计数即可确立本症的诊断和判断其严重程度。诊断的第二步是寻找白细胞减少的病因。要注意追问有无药物化学物和射线接触史，有无慢性炎症、自身免疫性疾病等基础疾病，有无反复感染等。如患者有严重感染或毒物暴露史，有全血细胞减少，或同时合并有红细胞/血小板减少时，必须进行骨髓象检查，包括骨髓活检。骨髓象的表现随原发病而异。选择性的粒细胞缺乏症骨髓内各期的嗜中性粒细胞均极度减少。甚至完全消失，粒细胞有明显的毒性改变或成熟受阻，幼红细胞和巨核细胞大致正常。病情好转，粒细胞恢复期间外周血亦可出现中晚幼粒细胞。单纯的粒细胞减少而没有病因和基础疾病，无反复感染，临床经过良好者，可能为家族性/先天性粒细胞减少症或假性粒细胞减少症。

       通常很难确定粒细胞缺乏的确切原因。以下特殊检查可以帮助了解粒细胞减少的发病机制：①骨髓粒细胞储备功能检测：使用肾上腺皮质激素后，可释放骨髓粒细胞，了解骨髓储备粒细胞的数量和释放功能。静脉点滴氢化松200mg或口服泼尼松40mg，5h用药前白细胞计数增加2×109/L以上为正常。②肾上腺素在皮下注射0.2mg，20min注射后白细胞计数增加2×109/L或者比注射前增加一倍以上的，表明粒细胞过多地聚集在血管壁或血窦的内皮细胞上(边缘池)。如果没有脾大，可以考虑减少假性粒细胞。③白细胞凝集素或嗜中性粒细胞抗体检测:免疫性粒细胞减少者血清中可测阳性结果，但多次输血或产妇也可测阳性。④DF32P标记中性粒细胞动力学测定：了解粒细胞的产生。