血管神经性水肿是由什么原因引起的？

       (一)病因

       两种血管神经性水肿的病因明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传疾病。又称昆克水肿(Quincke edema)。过敏性个体常发生获得性血管性水肿。最常见的诱因是药物、食物、灰尘、吸入物、阳光、冷热等物理因素。

       (二)发病机制

       遗传性血管性水肿常发生在健康人群中，主要是由于酯酶抑制物的补体系统——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，导致C1并从异常活化C2分解出激肽(C-kinin)。激肽能增加血管通透性，引起组织水肿。这一过程往往伴随着补体系统的激活，导致补体C2，C4的消耗，其血中浓度下降。C1抑制物的缺乏有两种形式：①是抑制物完全或接近完全缺失(占60％);②抑制结构和含量与正常相同，但无活性(占40％)。由于这种血管水肿的发病机制很清楚。因此，可以通过输入包含。C1健康人血清或雄激素抑制剂刺激C1抑制物合成产生疗效。

       获得性血管性水肿的发病机制与荨麻疹相似。常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、消炎痛(消炎痛)、卡托普利等血管紧张素转化酶抑制剂(captopril)等等。常见的致病食品是新鲜水果，尤其是草莓和新鲜鱼。由阳光和寒冷引起的血管水肿通常发作缓慢。

       性血管性水肿患者和伴有慢性淋巴细胞性白血病等恶性肿瘤Hodgkin B细胞淋巴瘤等。或伴有自身免疫性疾病。前者是由于体内产生抗免疫球蛋白的独特抗体，导致补体系统异常激活；后者是由于患者体内存在IgG1自身抗体，防止补体系统C1抑制物(C1INH)与C1结合，不受抑制C1把C1抑制物降解导致酯酶抑制物补体系统——C1抑制物(C1INH)缺乏获得性和疾病。这类患者发病较晚，多在中年以后，无家族史。

       组织病理：皮肤真皮水肿明显，可分离真皮胶原纤维，向下延伸至皮下组织，真皮毛细血管和静脉扩张。在急性发作中，可以看到真皮毛细胞静脉内皮细胞间隙，一些肥大细胞去除颗粒。当空肠粘膜受累时，粘膜绒毛呈杵状增厚，粘膜固有层增宽，粘膜下水肿。它也可能伴有浆膜下水肿。窒息死亡的患者肺部弥漫性水肿，但无炎症细胞，包括嗜酸性粒细胞浸润。