(一)病因
肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段压力、血栓形成、新生物闭塞或壁膜或网状物。恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿（如虫囊）、梅毒树胶肿等各种病变可压迫肝静脉。红细胞增多症（原发或继发性）、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药、腹钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病和妊娠，可通过血凝固机制异常或静脉内皮损伤，导致血栓形成。此外，还有30％病因不明。
先天性肝静脉狭窄和肝静脉内膜炎是儿童的主要病因。
(二)发病机制
肝静脉属于门静脉系统。70％脾静脉血汇入门静脉。门脉高压征有三种病理生理学：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化;③肝静脉或其骨干和（或）下腔静脉肝梗阻。本病儿童主要为先天性肝静脉狭窄和肝静脉内膜炎。可继发性脾功能亢进，常出现全血细胞减少、皮肤粘膜出血、骨髓增生等脾功能亢进。肝内外门脉高压的共同特点是呕血（上消化道出血）、脾肿大和腹水。
