一、病因
肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病。此外还有30％病因不明。
二、发病机制
肝静脉属于门静脉系统。70％脾静脉血汇入门静脉。门脉高压征有三种病理生理学：
1脉炎或血栓形成。
二、肝硬化。
3、肝静脉或其骨干和（或）下腔静脉肝梗阻。本病儿童以先天性肝静脉狭窄和肝静脉内膜炎为主要病变。可继发性脾功能亢进，常出现全血细胞减少、皮肤粘膜出血、骨髓增生等脾功能亢进。肝内外门脉高压的共同特点是呕吐血（上消化道出血）、脾肿大和腹水。
