(一)病因

先天性长结肠是由什么原因引起的?

       作者检查了3例乙状结肠冗长患儿的肠壁神经节细胞,其中2例正常,1例减少。乙状结肠冗长引起的慢性便秘可能有两个原因:一是原发性(HDAD);一是续发(简单冗长)。乙状结肠冗长的病因有待进一步研究。

       (二)发病机制

先天性长结肠是由什么原因引起的?

       Kusi(1967)动态观察有1000多例慢性便秘和频繁腹痛,发现25%乙状结肠冗长;Trofimova(1968)检查慢性便秘1000多例,30%~40%乙状结肠冗长。乙状结肠也有冗长。为什么有的是完全健康的孩子,有的是慢性便秘?Lyonyushkin乙状结肠冗长不仅是临床症状的病理基础,也是无临床症状的正常变异。

       Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织学发现,肠壁肌纤维变性伴有结缔组织水肿。淋巴细胞浸润,肠粘膜萎缩,淋巴间隙变宽,基于肌纤维肥厚。神经丛没有变化,但神经节细胞数量减少,细胞核皱缩,空气泡沫。乙状结肠远端神经突触变化属于原发性病变。以上变化非常符合先天性巨结肠同源性疾病(HAD)病理变化。

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