先天性长结肠有哪些表现及如何诊断？

       一部分病例与先天性巨结肠相似，一部分为续发性慢性便秘。

       Lyonyushkin的资料中，60％乙状结肠冗长症儿童，1岁以下母乳喂养便秘转向人工喂养或添加辅食；40％便秘发生在现3～610岁时，腹痛是由肠内容物的积累和填充以及肠环的弯曲或部分扭转以及肠系膜的粘连或疤痕引起的。有时腹痛伴有呕吐。作者动态观察3～14乙状结肠冗长症的临床表现分为代偿、亚代偿和失代偿三期。

       补偿期：偶有肠功能障碍，X线路检查发现乙状结肠冗长，实际上是一个健康的儿童。有些人抱怨偶尔的下腹痛。有些腹痛伴有呕吐和腹胀。有些人怀疑阑尾炎和手术，术后腹痛没有缓解。这种疾病的发育与同龄人一致。没有任何迹象。

       亚代偿期：主要症状为间歇性便秘，即偶尔2～3每天排便一次。许多父母确认他们在2岁后有症状。这可能与食物中水果和蔬菜的重量有关。冬春便秘频繁，夏秋便秘缓解。这一时期的儿童常有腹痛和腹胀。粪便常沿结肠积累，因此家长常使用缓泻剂。

       补偿期：这一时期的特点是肠功能障碍更为明显。便秘持续5天以上，部分儿童不能自发排便，只能在灌肠后排便。有时下腹部会增加（胀气）。

       上述一些症状与先天性巨结肠相似，但程度完全不同：乙状结肠冗长症临床表现缓慢，发病较晚，便秘与自发排便交替。

       乙状结肠冗长症的诊断应仔细研究临床表现和X线钡灌肠数据。并确定该病的临床分期。Lyonyushkin认为乙状结肠冗长症在早期没有乙状结肠扩张，因此乙状结肠和乙状结肠只是乙状结肠冗长症的进一步功能障碍和形态变化。

       确诊为乙状结肠冗长症的儿童，应动态观察，每年复查次数：代偿期1次，亚代偿期2次，失代偿期3次。