本病症状诊断有以下几点：
1.这种疾病隐藏在中年男性中。
2.主要表现为双手活动虚弱，手内肌萎缩。“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣，捡小物件，写作困难。之后肌肉无力影响邻近肌肉群，累及臂肩，然后发展到下肢。也有从脚到下肢的人。
3.肌肉萎缩弱，对称发育，有时只涉及一只手。肌肉张力降低，肌腱反射减弱，对应受累肌肉。
4.括约肌无功能障碍，病理反射不多，但可见于频繁的肌束震颤。肌束震颤可出现在不确定的部位，当有寒冷、情绪波动或机械刺激时，可诱发和加重肌束震颤。
5、无自发疼痛和异常感觉，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音和吞咽症状。
