发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
本病早期主要表现为肢体功能简单有限,可有“爪形手”、“猿手”畸形和其他并发症。如果疾病继续发展,可能会导致呼吸肌功能障碍和吞咽困难,在饮食中也可能出现吸入性肺炎。如果肠肌功能有限,可能会出现肠功能障碍,导致大分子蛋白和脂肪消化吸收不良,此时调整肠内营养剂型,选择元素饮食。后期患者也可能并发呼吸道感染和呼吸功能不全,此时需要呼吸机辅助通风、静脉营养支持。