C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低到正常5%~30%(Ⅰ型);另有15%患者血浆水平正常或提高C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。


小儿遗传性血管神经性水肿是什么?
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