小儿遗传性血管神经性水肿治疗前的注意事项

       (一)治疗

       避免损伤等诱发因素，在手术或口腔手术中给予新鲜血浆。C1 INH可用于治疗和长期预防，仍处于实验研究阶段。达那唑是半合成雄激素(danazol)预防急性发作可改善血清C1 INH水平上升，其机制尚不清楚，儿童应谨慎使用。氨基己酸可用于预防和成人剂量7～8g/d，儿童相应减少。氨基己酸可引起严重的肌病，应使用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可以缓解腹痛。可用于急性发作0.01ml/kg消除水肿的肾上腺素和抗组胺药。糖皮质激素无效。

       (二)预后

       大多数儿童患者无成人病情严重，但可死于致命喉水肿，40岁后可逐渐缓解。