发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES) IHES还有血白细胞和嗜酸性粒细胞明显增多,有嗜酸性粒细胞渗入心脏、肺和神经系统的迹象。贫血和(或)血小板减少也可能发生在病程中,因此容易和解EL混淆。两者的鉴别点:①IMES嗜酸性粒细胞形态正常,外周血无幼稚嗜酸性粒细胞,骨髓中原始细胞比例在正常范围内均匀EL不同;②IHES病程相对较长,进展缓慢,但EL病情进展迅速,贫血和血小板减少呈进行性。IHES临床进展迅速,可短期死亡,主要依靠血象和骨髓象鉴别(表1)。
2.恶性疾病伴嗜酸性粒细胞增多
(1)急性髓细胞白血病(AML)的M4E0类型:即急性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多AML临床表现为血液和骨髓中嗜酸性粒细胞增多,形态异常,需要和谐EL鉴别:①M4E0血液和骨髓中的嗜酸性粒细胞通常只会轻微增加<30%。原始细胞和原始幼稚的单核细胞仍然占据主要成分EL显然不同;②染色体和基因检测可用于困难病例,M4E0标志性染色体异常,即inv(16)(p13;q22),以及相应的融合基因MYH11/CBFβ。EL也有染色体异常,但都是非标志性的,如8、10号染色体三体,4q 、45X、49XY等。
(2)急性淋巴细胞白血病(ALL):少数ALL病程中血液和骨髓中嗜酸性粒细胞增多,中枢神经系统经常受累,因此需要和解EL鉴别:①ALL而且通常是急性疾病EL大多数隐藏疾病;②ALL患者常有浅表淋巴结肿大,EL病人比较少见;③EL患者心脏受累常见,全心全意(心内膜、心肌、心包)ALL心脏通常不受侵害,仅见于心肌毒性引起的δ环类抗生素,发病率较低;④免疫分型,ALL表达淋巴细胞系列分化抗原EL则表达髓细胞系列分化抗原;⑤ALL嗜酸性粒细胞增多前,大多数都是典型的ALL临床和实验室的特点。
(3)骨髓增生性疾病(MPD):慢性髓细胞白血病(CML)、真红细胞增多症(PV)特发性骨髓纤维化(IMF)等MPD嗜酸性粒细胞增多可发生在病程中,特别是晚期,鉴别点为:①CML、PV及IMF嗜酸性粒细胞增多前,病程长,临床表现及实验室检查特点相应。CML以中期幼稚中性粒细胞增多为主,PV主要表现为红细胞增多及相应的多血质临床表现,IMF以脾大及幼粒、幼红细胞血症为特征;②EL心、肺、神经系统常见病变MPD中常缺如;③CML也可以借助标记Ph染色体和特异性融合基因BCR/ABL和EL区别。④IMF骨髓活检显示纤维化明显,不难和解EL鉴别。
(4)霍奇金淋巴瘤:其病程常伴有嗜酸性粒细胞增多。由于发热和淋巴结肿大,诊断前必须进行淋巴结活检,病理上容易和谐EL区别。
3.各种最常见的嗜酸性粒细胞增多症 临床寄生虫感染、异常反应、皮肤病、风湿病是伴有嗜酸性粒细胞增多的最常见原因EL识别的重要内容。
(1)寄生虫感染:寄生虫幼虫在体内移动和入侵组织是诱发嗜酸性粒细胞增多的病理机制。识别粪便的主要手段是反复寻找卵子和血清学检测相应的抗体和特异性抗原皮肤试验。经过相应的驱虫治疗后,嗜酸性粒细胞也是诊断的基础。
(2)异常反应:支气管哮喘、血管神经水肿、药物过敏、血清疾病等都会导致嗜酸性粒细胞增多。根据相应的病史、临床表现和EL鉴别应无困难。
(3)皮肤病:天疱疮、疱疹样皮炎可导致白细胞和嗜酸性粒细胞增多,其他各种皮肤病也有类似的并发症。临床上有明显的皮肤损伤EL通常没有皮肤受累,更容易识别。
(4)风湿性疾病:结节性多动脉炎、类风湿性关节炎等风湿性疾病,以及特殊结缔组织疾病(如嗜酸性筋膜炎)、嗜酸性肌痛综合征(摄入)L-色氨酸污染引起的食物)会导致嗜酸性粒细胞升高。同样,由于原发病的临床表现具有特征性,通常不易与之相处EL混淆。
4.肺部疾病伴嗜酸性粒细胞增EL肺部常受累,因此必须与各种伴嗜酸性粒细胞增多的肺部疾病(表1)进行鉴别。
(1)Loeffer综合征:肺部影像学检查显示游走性阴影和嗜酸性粒细胞增多,部分患者是寄生虫感染后幼虫移入肺部引起的。由于其肺部阴影游走且消失迅速,是一种急性自限性病程EL。
(2)肺嗜酸性粒细胞浸润(pulmonary infiltration with eosinophils,PIE)综合征:表现为慢性和复发性呼吸道症状,影像学检查表明肺多形性浸润和血嗜酸性粒细胞增多。大多数患者的病因尚不清楚,只有少数患者与结核杆菌、布氏杆菌、球孢子菌和病毒感染有关。其病变仅限于肺是识别的关键。
(3)热带嗜酸性粒细胞增多症:是丝虫感染后的免疫反应状态,主要表现为干咳、哮喘、低热、两肺哮鸣。影像学检查显示肺间质斑点阴影,类似于粟粒性肺结核。这种疾病在中国很少见,主要发生在印度和东南亚国家。患者常有血清IgE抗丝虫抗体可以检测到,治疗后柠檬酸乙胺嗪(海群生)迅速好转,均为鉴别点。
5.嗜酸性淋巴肉芽肿 是一种罕见的疾病,表现为浅表淋巴结肿大伴血嗜酸性粒细胞增多,淋巴结病理为肉芽肿形成伴血嗜酸性粒细胞浸润。该病对皮质激素反应良好,但部分患者停药后可重复。
6.其他伴有嗜酸性粒细胞增多的疾病 罕见的遗传性嗜酸性粒细胞增多是常染色体显性遗传,有家族史,血嗜酸性粒细胞只有轻微升高,呈良性过程。伴有嗜酸性粒细胞增多,如酪状淋巴结核、放疗后、脾切除术后、骨髓移植后并发移植抗宿主等。由于病史明确,临床表现相应,不难鉴别。