临床上一般没有特殊症状，多为偶尔发现，阴唇多见，阴蒂多见。多发单发，多发性结节罕见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12cm不等，质硬。
由于恶性颗粒细胞瘤核的异形性和细胞多形性不明显，临床良性颗粒细胞瘤可表现为核多形性和核分裂增多，良性颗粒细胞瘤可为多中心病变，难以识别良恶性，特别是恶性颗粒细胞瘤组织良性，生物行为是恶性的一面，转移前往往难以诊断。因此，在诊断过程中，应多取材料，多切片，仔细寻找核异形区域，特别注意血管侵犯。一些学者提出，恶性颗粒细胞瘤的诊断标准应与组织形态学和免疫组化染色相结合，认为有：核分裂增多、肿块坏死、空气泡核大核仁、明显梭形；Ki-67>10％和p53阳性。Tsuchida等待(1997)认为异形核分裂最能预示侵袭性临床行为，而异形核和局部浸润核不能作为恶性诊断的标准。
