(一)病因
过去，人们认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞（称为恶性颗粒肌母细胞）、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来，通过免疫组化和电镜超微结构发现，支持施万细胞来源。
(二)发病机制
肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。
在光镜下，肿瘤细胞大小不同，呈巢状或索状，圆形、多边形、卵圆形和梭形。细胞浆富含嗜酸性颗粒，大小相似，分布不均匀，PAS阳性。细胞核大小不等，深染，核分裂象>2/10HPF，可见凝固性坏死，转移诊断更清晰。在电镜下，细胞浆中的颗粒为自噬小泡沫，可见有髓或无髓的轴索样结构。
肿瘤细胞呈S-100特异性烯醇化酶蛋白和神经元(NSE)阳性，CD68和CD57(Leu-7)可阳性，但特异性不强。
