MSA发病年龄多为中老年(32)~74岁),其中90%在40~64岁明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。

多系统萎缩有哪些典型症状    

       临床有小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状三症状,其中89%.帕金森综合征;78%;自主神经衰竭;50%;小脑共济失调最常见的组合是帕金森综合征、自主神经衰竭或自主神经衰竭。此外,相当一部分可能有锥体束征、脑干损伤(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。

   

       临床特点如下:

   

       1.隐性疾病,进展缓慢,逐渐加重。

   

       2.从单一系统发展到多系统,每组症状可以相互重叠和组合。

   

       SND和OPCA较易演变为MSA,徐晓翔报道了神经系统其他部位受侵的临床症状,平均在第一个症状出现后3年。比较其损伤程度:自主神经症状SDS>OPCA>SND,小脑症状OPCA>SDS>SND,锥体外系症状SND>SDS>OPCA,锥体束征SND≥SDS>OPCA,脑干损害OPCA>SDS。

   

       3.临床表现与病理学相分离,病理病变的累及范围往往广于临床表现。除了复杂的补偿机制外,这种分离现象还可能与临床检查粗糙或临床表现滞后于病理损害有关。

   

       一组188例病理证实MSA患者中,28%;患者有四种体征:小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系;另有29%;患者有三种体征:帕金森综合征、自主神经功能损伤症、小脑征或锥体束征;11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征;10%;病人仅表现为帕金森综合征。

多系统萎缩有哪些典型症状    

       Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例,SND l7例,SDS 56例)进行问卷调查,结果显示MSA泌尿系统症状(96)ÿ直立性低血压症状(43%)(P<0.01),尤其是OPCA及SND,53例患者有泌尿系统和直立性低血压症状,首发症状为48例泌尿系统%;以直立性低血压为首发症状(29%;)更常见,23ÿ作者得出结论:MSA泌尿系统功能障碍比直立性低血压更常见,而且往往发生得更早。<0.01),尤其是OPCA及SND,53例患者泌尿及直立性低血压症状均有,首发症状为泌尿系统的占48%,较以直立性低血压为首发症状的(29%)更常见,23%的患者同时出现两种症状,由此作者得出结论:MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见,且常较早出现。

   

       由于该病的发病率和发病率较低,以神经系统不同部位的临床表现为主要症状,往往以某一系统损伤为突出表现,其他系统损伤的临床症状相对较轻,或在晚期,使早期临床诊断更加困难。

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