多系统萎缩有哪些表现及如何诊断？

       MSA发病年龄多为中老年(32~74岁)90％40~64岁明显早于特发性帕金森病，病程3~9年。

       小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状三大临床症状。89％帕金森综合征；78％自主神经衰竭；50％小脑共济失调。最常见的组合是帕金森综合征、自主神经功能衰竭或自主神经功能衰竭。此外，相当一部分可能是锥体束征、脑干损伤（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。

       临床特点如下：

       1.隐性疾病，进展缓慢，逐渐加重。

       2.由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。

       SND和OPCA较易演变为MSA。徐晓翔报道了神经系统其他部位受侵的临床症状，平均在第一个症状出现后3年。比较其损伤程度：自主神经症状SDS>OPCA>SND，小脑症状OPCA>SDS>SND，锥体外系症状SND>SDS>OPCA，锥体束征SND≥SDS>OPCA，脑干损害OPCA>SDS。

       3.临床表现与病理学相分离，病理病变的累及范围往往广于临床表现。除了复杂的补偿机制外，这种分离现象还可能与临床检查粗糙或临床表现滞后于病理损害有关。

       一组188例病理证实MSA患者中，28％患者还有四种体征：小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系；另外29％患者还有三种体征：帕金森综合征、自主神经功能损伤症、小脑征或锥体束征；11％患者有帕金森综合征和自主神经损伤；10％患者仅表现为帕金森综合征。

       Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)问卷调查结果显示MSA泌尿系统症状(96％)直立性低血压症状很明显(43％)(P