多系统萎缩(MSA)是由Graham和Oppenheimer1969年首次命名的一组进行性神经系统变性疾病,主要涉及锥体外系、小脑、独立神经、脑干和脊髓。

什么是多系统萎缩    

       该综合征涉及多系统,包括纹状体黑质系和橄榄脑桥小脑系统、脊髓独立神经中枢甚至脊髓前角、侧索及周围神经系统,临床表现为帕金森综合征、小脑、独立神经、锥体束等功能障碍的不同组合,临床可概括为三种综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑变性(SND),主要表现为自主神经功能障碍Shy-Drager综合症(SDS)主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。

   

       事实上,这些疾病往往很难完全划分。Graham和Oppenheimer综上所述,具有类似临床症状和体征的病例提出,这三种综合征是不同作者对神经系统独立变性疾病的描述和命名。它们之间只有受累部位和严重程度的差异。临床上,某一系统的症状出现较早或严重,其他系统的症状出现较晚或相对较轻。

   

       神经病理学检查结果证明,各系统的受累程度与临床表现完全一致。MEDLINE散发型在数据库中OPCA,SDS和SND均归类在MSA中。

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