乳糜泻在北美、北欧和澳大利亚的发病率很高,在中国很少见。男女之比1∶1.3~2.0,女性比男性多,可以在任何年龄发病。发病高峰年龄主要是儿童和青少年,但近年来,老年人患这种疾病的人数在增加。原因有很多。具体原因是什么?

       (一)病因

       Dicke首先,患有这种疾病的人应该多吃意大利面。如果他们不吃意大利面,症状可以缓解,所以提出麦胶可能是这种疾病的致病因素。Rubin这一观点一观点。Rubin将麦粉注入静止患者空肠,可引起症状,发现肠粘膜有病理变化。

       麦粉(大麦、小麦、燕麦、黑麦)10%~15%的麦胶(gluten麦胶可以被酒精分解为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。前者系30~75kD电泳可分为多肽α-、β-、γ-及ω-4个部分,α-有的证实有毒,后三种还不确定。

       (二)发病机制

       麦胶蛋白的致病机制尚不清楚,目前有以下理论:

       1.遗传学说    很明显,这种疾病与遗传有关,因为亲属之间的发病率远高于对照人群,同胞和兄弟之间HLA的一致性为30%,孪生兄弟之间可以高达90%,HLA-B8及HLADR3美国和北欧本病高发区阳性率60%~90%。最近又发现HLA DQω2阳性率可达90%。

       2.免疫学说 小肠粘膜固有层与表层细胞之间主要是病人TCD8淋巴细胞比正常人多2~6倍,可以分泌干扰素等细胞毒素来调节细胞间HLA抗原会损伤细胞。免疫球蛋白IgA血浆中抗麦胶蛋白增加,血浆中抗麦胶蛋白IgA及IgG抗体增多。肠腔分泌物中有60%可发现抗脂肪腹泻抗体。此外,麦胶蛋白含有8个氨基酸序列和人肠腺病毒EIB蛋白质的序列是相同的,所以它们有共同的抗原性。临床血清学也证实患者在患病前有过腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高。因此服麦胶蛋白后数小时即出现过敏反应发生腹泻。

       3.酶缺乏学说    正常小肠粘膜层中有一种特殊的肽水解酶。它可以水解麦胶蛋白,使其分解成更小的分子,失去毒性。当患者发病时,酶会减少,但治疗后,酶会恢复正常,然后可以减少。因此,两者之间的因果关系难以肯定,需要进一步研究。

       主要病理变化位于小肠粘膜,可以通过小肠镜获得十二指肠和空肠粘膜,也可以通过小肠粘膜活检器获得。活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无绒毛结构,隐窝肥厚,分支,可见核分裂增多,基底膜片状增厚。粘膜内炎细胞浸润,上皮层以淋巴细胞为主。偶尔可以看到嗜酸细胞,没有浆细胞。与正常的小肠粘膜不同,这些细胞位于吸收细胞的核水平以下,分散,主要是在固有层中浸润浆细胞。随着病变的进展。其次,肠粘膜细胞中的酶分泌减少,如二糖酶、二肽酶、脂酶、非特异性磷酸酶和脱氢酶。肠液和分泌物也减少了。此外,胆囊素等肠道激素的分泌也减少了。从上面可以看出,小肠的吸收面积和功能都减少了,酶的低活性也降低了食物的消化功能。激素的减少也影响了运动和分泌功能。因此,患者每天除了大量的脂肪、蛋白质和糖外,还会失去水和盐。(Na、K、Ca、Mg),导致相应的临床症状。

       专家指出,对于长期腹泻和体重减轻的病例,应警惕小肠吸收不良的存在。麦胶性肠病的诊断应首先与其他肠道器质性疾病和胰腺疾病引起的吸收不良进行鉴别。根据粪便和胃肠道X线路检查、各种小肠吸收试验、醇溶性麦胶蛋白等抗体测定、内镜检查和小肠粘膜活组织检查可初步诊断,治疗试验后与麦胶有关,最终确定诊断。

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