发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
先天性膈疝通常发生在膈肌后外侧(Bochdalek疝),90％位于左侧.肠段甚至腔内容物可以突入患侧胸部.如果左侧膈疝较大，患侧肺发育不良.新生儿出生后，由于哭泣和吸入气体，肠道充气扩张，迫使心脏和右侧正常肺垂直移动，导致更严重的急性呼吸窘迫.严重病例出生后出现呼吸窘迫、舟状腹、患侧胸腔及肠鸣音.在较轻的例中，当腹腔内容物通过小缺损逐渐进入胸部时，几小时或几天后出现轻度呼吸困难.
部分肺发育不良，肺不张，肺血流减少，肺血管阻力增加，导致持续性肺高压，卵圆孔或动脉导管水平右向左分流，严重缺氧.
最近发现先天性膈疝患儿肺发育不良，双侧肺动脉壁异常增厚，严重肺血流阻力高，阻碍正常氧合作用.肺血流减少导致儿童呼吸机支持仍处于缺氧状态.持续性肺动脉高压是先天性膈疝的重要死因.
