遗传性血色病是由什么原因引起的？

       体内绝对铁量增加，组织内铁沉积过多。有五个原因：

       ①铁吸收的调节功能异常，见于特发性血色病。患者的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传缺陷。每天从食物中吸收的铁比正常的要多，每天吸收2~4mg(正常为1mg)。几十年后，组织中积累的铁可以达到15~50g,超过正常人组织中所有储存铁的总量。

       ②红细胞生成障碍导致贫血，贫血反馈显著增加肠道铁的吸收，超过身体的实际需要，导致组织中铁沉积过多，称为红细胞生成性血色病。

       ③肝病、慢性肝病可发生血色病，原因多种多样。包括肠粘膜铁吸收调节功能异常，导致铁吸收增加；慢性肝病可发生红细胞生成障碍和继发性贫血，导致铁吸收增加；部分肝病患者嗜酒，部分酒精饮料含铁量高，酒精也能刺激铁的吸收。

       ④食物中铁含量过高，非洲南部的班图人习惯用铁器烹饪酿酒，所以食物和酒中铁含量很高，每天都能达到100mg。患者肠道对铁的吸收功能正常，因为肠道中铁的浓度过高，导致更多的铁弥散入肠粘膜细胞，保持铁的正平衡2~3mg，即使铁负荷过重，中年后也会出现血色病。

       ⑤长期多次输血，每次100ml正常血液含铁量约 50mg。重症 β-如果珠蛋白产生障碍性贫血或铁粒细胞性贫血的患者因病情需要反复输血，如果输血总量超过1万ml在体内可以有大量的铁输入，沉积在组织中。