脑桥中央髓鞘溶解症是由什么原因引起的？

       (一)病因

       在早期病例中发现，大多数患者是严重或慢性消耗性疾病患者，特别是营养不良的慢性酒精中毒患者，大多与Wernicke脑病并存，因此认为其发病率与营养不良有关。但在某些情况下，很难发现营养不良。

       现在大多数作者认为，这种疾病的病因是由低钠血症和过快或过度纠正低钠血症引起的。低钠血症时，脑组织处于低渗状态，过快补充高渗盐水，纠正低钠血症，使血浆渗透压迅速升高，导致脑组织脱水和血液-有害物质通过血液破坏脑脊液屏障-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。

       (二)发病机制

       严重低钠血症(血钠至少低于)130meq/L，多数更低)存在于几乎所有报道的病例中(Adams等，1959;Burcar等，1977;Karp等，1993)。

       在动物实验中，狗反复注射血管紧张素(vasopressin)腹腔注水引起严重低钠血症(100~115meq/L)，然后注射高渗盐水(3％)纠正低钠血症和严重无力。随后，这些狗很快出现了强直性肢体瘫痪，其病理变化几乎与脑桥中央髓鞘溶解症无法区分(Laureno，1983)。但McKee等待（1988）报告称，139名严重烧伤患者中有10人患有典型的脑桥中央脱髓鞘病变。根据组织学特点和临床数据分析，当10名脑桥中央髓鞘溶解烧伤患者出现脑桥病变时，临床上出现严重、性高渗血症，无低钠血症；无高钠血症、高糖血症或高氮血症。

       这种疾病最显著的特点是其病理解剖学的变化。脑干水平截面可见脑桥基底中央灰色细颗粒状病变。病变可以从直径毫米到几乎占据整个脑桥基底，但病变和脑桥表面之间总有一圈正常的髓鞘。病变可以从背部延伸到内丘系统，非常严重时可以延伸到其他被覆盖结构。在罕见的情况下，病变可以扩展到中脑，但从不涉及延髓。在脑桥病变严重的情况下。有时丘脑、下丘脑、纹状体、内囊、深层脑皮质和类似的脑白质与脑桥病变相似。对称分布的脱髓鞘区称为脑桥外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis)。

       显微镜下病变最基本的特点是受累区髓鞘的所有损伤，以及相对完整的轴突和桥核神经细胞。病变始终从脑桥中心开始，病变最严重的部位也在这里，有时发展为明显的组织坏死。脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞和神经胶质细胞，但突神经胶质细胞众多。引人注目的是，病变中没有其他炎症反应。

       目前，这种疾病的共识是：一些局部脑区，特别是脑桥基底部，对一些代谢紊乱的特殊易感性导致脑桥中央脱髓鞘。这种代谢紊乱可能是一种快速或过度纠正的低钠血症或严重的高渗血症。