脑桥中央髓鞘溶解症有哪些表现及如何诊断?

       1.这种疾病是分散的,可以发生在任何年龄,儿童病例并不少见。该病的显著特点是患者或慢性酒精中毒晚期,或常伴有严重威胁生命的疾病。

       一半以上的病例发生在慢性酒精中毒(alcoholism)后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围神经炎。其他常伴有脑桥中心髓鞘溶解症的疾病或临床症状包括:慢性肾功能衰竭、肝功能衰竭、晚期淋巴瘤和癌症、严重细菌感染、脱水和电解质紊乱、严重烧伤和出血性胰腺炎。

       2.脑桥中央髓鞘溶解症只有少数患者在出生前才能被诊断出来。患者常在原发病的基础上突然出现肢体松弛性瘫痪、咀嚼、吞咽和言语障碍、眼震和眼球凝视障碍,可出现沉默、完全或不完全闭锁综合征。

脑桥中央髓鞘溶解症有哪些表现及如何诊断?

       3.脑干听觉诱发电位(BAEP)脑桥病变有助于确定,但病变范围无法确定。MRI脑桥基底部特征性蝙蝠翅样病变可以对称分布T1低信号、T2无增强效应的高信号。

       慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症患者在临床上突然发展为肢体瘫痪、假性延髓麻痹和闭锁综合征,应考虑脑桥中心髓鞘溶解症的诊断。MRI有助于诊断。

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