碱性磷酸钙结晶沉积病有哪些表现及如何诊断？

       临床表现

       碱性磷酸钙结晶沉积病在老年人中更为常见，其发病率随着年龄的增长而增加。最常见的是肩关节的滑囊、肌腱和韧带，其他是臀部、肘部、手腕和膝关节。临床上，当碱性磷酸钙晶体沉积在身体的不同部位时，会引起不同的症状或综合征，如表1所示。

       一、钙化关节旁炎

       钙化性关节旁炎症平时可以无任何临床表现，但常以急性发作起病，约有70％钙化性关节旁炎症发生在肩关节周围。部分发作可继发于创伤，但大多数患者在发病前没有任何诱因或前兆。突发性疼痛通常被描述为突发性疼痛“感觉过敏”，随着病情的发展，疼痛逐渐加重，并伴有剧烈的疼痛，局部肿胀和皮肤温度升高。如果发生在肩关节周围，疼痛主要集中在肩峰下区域，辐射到同一上肢，盂肱关节运动明显疲劳，严重情况可持续几天，然后症状逐渐减轻，整个急性病程需要2~3周才能缓解，部分患者在急性期后肩关节有不同程度的僵硬。

       急性期的发作通常被认为是由关节旁钙化炉破裂和炉内晶体脱落到周围组织引起的。肩关节旁晶体最常脱落到肩峰下囊，引起该部位急性炎症。发作前肩关节X钙化炉的边缘清晰，但发病后钙化炉的边界变得非常模糊，钙化炉的密度也下降，有时钙化炉会变小甚至消失。

       一些慢性疼痛性疾病经常合并在急性期涉及的关节旁边，由于受损的肌腱更容易钙化，两者往往相互重叠，因此很难说这部分的疼痛是由什么原因引起的。间歇性疼痛为中度至重度，伴有不同程度的疼痛和局部活动障碍。如果发生在肩关节旁边，疼痛通常可以辐射到三角形肌肉，严重的可以辐射到前臂，患者在睡眠时经常避免躺在受影响的一侧。有时肩关节两侧都会同时受累。

       在少数情况下，钙化性肩关节旁急性炎症可反复发作，间歇期从几个月到几年不等，间歇期只表现为慢性疼痛。这类患者常伴有构成肩关节囊回旋套的肌腱或肌肉损伤(尤其是冈上肌和冈下肌)，严重者可导致回旋套完全撕裂。

       除肩关节外，其他经常涉及的部位有：股骨大转子、肘关节上髁、腕关节（特别是豆骨周围）和膝关节周围。但这些部位的误诊率较高，临床医生很少将局部肿胀和疼痛与关节旁肌腱中的钙化炉有关。

       二、关节碱性磷酸钙晶体沉积

       由于临床上难以识别关节内沉积的碱性磷酸钙晶体，人们对关节内碱性磷酸钙晶体沉积与临床表现的关系知之甚少，但仅从临床表现来看，该病的预后似乎并不差。此外，人们已经注意到老化软骨中有羟基磷灰石晶体的沉积，这是一种相当普遍的现象。

       (1)急性滑膜炎:当羟基磷灰石晶体从钙化炉脱落到关节囊或其他关节旁组织时，会引起急性钙化关节旁炎症，有时关节旁钙化炉中的晶体会直接脱落到关节腔内。比如老年人肩峰下囊盂肱关节有时有直接通道，晶体往往通过这些通道直接进入盂肱关节，引起急性滑膜炎。

       (2)慢性单关节炎:临床上关节内碱性磷酸钙晶体的沉积也会导致慢性单关节炎，有时甚至是侵蚀性的。这种情况比较少见，一般不容易诊断。

       (3)骨关节炎:骨关节炎不仅是关节碱性磷酸钙晶体沉积最常见的相关疾病，也是临床上最常见的相关疾病30％～60％碱性磷酸钙晶体可以在骨关节炎患者的关节液中找到，这在之前注射糖皮质激素的患者中更为明显。膝关节骨关节炎影像学变化的严重程度与膝关节滑液中羟基磷灰石的水平呈正相关，但这并不能证明关节中碱性磷酸钙沉积与骨关节炎之间的因果关系，特别是软骨下骨的严重病变往往很难与骨关节炎区分开来。此外，医学家还没有发现两组骨关节炎患者与关节内晶体沉积和非晶体沉积之间的明显差异。

       三、Milwankee肩/膝综合征

       McCarty研究了30例特殊关节炎患者，并将其命名为Milwankee肩/膝综合征。这种综合征有特殊的临床，X线性和关节液性能。

       1.临床表现

       80％女性患者主要侵犯肩部，伴有盂肱关节退化和明显的肩袖撕裂。患者年龄为53至90岁，平均年龄为72.5岁。发病缓慢，可从1年到10年。大多数患者感到轻度至中度疼痛，特别是在肩部活动后，少数患者在休息时也会感到剧烈疼痛。其他症状包括关节活动有限、僵硬和夜间疼痛。体检可以发现关节活动有限和不稳定。如果将肱骨头推到肩盂，会产生骨摩擦声和疼痛。关节穿刺液通常是血性的，大约在30—40ml有时甚至可以多到之间130ml。

       2.相关因素

       相关因素包括：①受伤和过度使用：包括摔倒、摩托车事故、职业摔跤手和复发性肩关节炎脱臼；②先天性肩关节发育不良；③神经病变：如颈神经根病变或脊髓空洞；④患者长期透析；⑤不明原因：约占三分之一。

       Milwankee由于多种原因，肩/膝综合征可能共同作用 结果。Neer肩袖撕裂关节病变非常相似，可能是同一种疾病。

       3.X线特征

       X线可发现盂肱关节退化、软组织钙化、肱骨头向上脱位。关节造影发现肩袖撕裂。大多数患者从肱骨头上缘到肩峰上缘的距离小于2mm。喙突、肩峰下表面和肩锁关节常见损伤。假关节常在肱骨头、肩峰和锁骨之间形成。肱骨头损伤很常见，但骨刺形成并不严重。X线性变化不同于肩关节退行性关节炎。到目前为止，这种病例在中国还没有发现。

       4.关节液特点

       关节液中的白细胞数通常小于1×109/L。碱性磷酸钙晶体和颗粒状胶原蛋白可以在大多数关节液中找到，胶原酶和蛋白酶活性增加。

       5.膝关节表现

       在McCarty报告的30例患者中，有16例患者膝关节受，其中外胫股关节腔狭窄约占30％。这种形式的膝关节退化不同于一般的膝关节退行性关节炎。

       四、继发性碱性磷酸钙结晶关节病

       一些疾病，包括慢性功能衰竭、自身免疫性疾病和神经损伤，都会产生钙化沉积。碱性磷酸钙晶体可沉积在关节旁软组织、滑囊和关节中，并常合并一些风湿性疾病的症状。

       有人报告硬皮病患者关节钙化，甚至可以抽出粉笔灰关节液。此外，有人报告重叠综合征(overlap syndrome)患者发现多发性钙化沉积。

       有人发现，在关节腔内注射糖皮激素类药物后，可以通过注射产生关节旁钙化，注射后几个月可以发生钙化，几个月或几年后可以逐渐吸收。

       肿瘤性钙化性疾病是一种单个或多个关节内或关节旁大量逐渐扩大的钙化物沉积在非洲更常见，在北美和欧洲也很少见。如果患者有高磷酸血症，治疗方法是限制磷酸盐的摄入。这种疾病通常有家庭倾向。

       尿毒症也可与关节内或关节旁软组织碱性酸钙结晶的沉积相结合。尿毒症患者常有转移性软组织钙化，常伴有关节炎症或关节旁炎症。结晶诱发性关节炎在尿毒症患者中并不少见。这些结晶可以是尿酸盐或碱性磷酸钙结晶，而二水焦磷酰结晶通常与继发性甲状旁腺功能亢进相结合。

       诊断

       (一)结晶鉴定

       (2)关节滑膜、肌腱、韧带和滑囊组织是肩关节周围最常见的钙化沉积部位。Bosworth右肩比左肩更常见，而且大约50％患者双侧同时沉积。碱性磷酸钙几乎可以沉积在全身霓虹关节或肌腱中。Gondos发现关节越活跃，越容易发现碱性磷酸钙沉积，约占肩部钙化患者的比例69％，其他部位是髋关节、肘关节、腕关节和膝关节。肩胛棘上韧带，距肱骨大结节。(greater tubercle)附着处1cm左右是最常见的沉积单位。当肩关节处于内旋和外旋时，可以清楚地看到钙沉积在肩胛棘上的韧带。位于肩胛棘上的韧带附着在肱骨大结节的钙化点是继发性退行性钙化。这种退行性钙化是不可逆转的，不同于上述原发性关节旁钙化。钙化关节旁炎症的钙化物可随时间变大、变小、分散或完全消失。

       (三)临床表现

       典型的X线表现