巨细胞动脉炎性巩膜炎有哪些表现及如何诊断？

       1.全身病变发作几周后，常出现眼部表现 眼部临床表现。失明是最常见的眼部症状。早期报道失明的发生率高达35％～50％，随着诊断和治疗水平的提高，其发病率降至7％～8％。动脉性前缺血性视神经病变的出现(anterior ischemic optic neuropathy，AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞。当供应视神经和脉络膜的两个主要睫状后动脉阻塞时，会导致GCA患者有动脉性AION，其特点是单眼失明或一过性黑，有时双眼交替出现，持续2~3min，极少持续5～30min。失明最重要的失明最重要的前兆。如果不及时就医，40％～50％患者可能会突然出现视力极度下降。通常是双侧的，可以同时或相继发生。其他眼睛表现为色觉障碍和传入性瞳孔障碍(Marcus Gunn瞳孔)和严重视盘水肿。动脉性眼底检查AION苍白的视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉絮渗出有助于与非动脉相处AION的鉴别。

       复视也是GCA常见的临床表现持续存在。复视可以是第一Ⅵ对脑神经麻痹引起，也可由第Ⅲ脑神经病变引起些病例的眼球运动障碍是由眼肌缺血引起的，而不是由神经病变引起的。

       由于GCA无典型型的结膜、角膜、巩膜、表面巩膜、葡萄膜或视网膜血管炎，涉及大、中动脉和少量眼组织。有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管会受到影响或巩膜炎。

       GCA巩膜炎患者很少见。然而，年龄较大的巩膜炎患者有明显的血沉(ESR)增加，复视，视力下降，AION、当视网膜中央动脉及其分支堵塞时，应考虑可能性GCA。据报道，巩膜炎患者中风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)的发生率为0.68％。巩膜炎与全身疾病的活动有关。Foster统计172例巩膜炎，1例伴发PMR的GCA。

       2.非眼部表现 GCA最常见的临床表现是大约三分之二的患者有一侧或两侧头痛，这也是疾病的早期或首发症状。头痛的特点是跳动或刺痛，通常位于颞侧或枕部，严重时可引起失眠。大多数患者也可能有头皮疼痛或咀嚼时间歇性疼痛等其他颅部症状。大约一半的患者可能伴有全身症状，如疲劳、发烧、食欲不振和体重减轻。这些症状可以是GCA首发表现，由于非特异性，不能引起患者的注意，直到特异性头皮疼痛或咀嚼时间歇性疼痛或严重视力丧失，才去医院。

       颈动脉和颅外动脉虽然是GCA最常见的动脉，但主动脉及其在上肢和颈部的分支也可以累及，导致心脑血管疾病。上肢疼痛、颈动脉、锁骨下动脉或腋窝动脉噪音，有时颈动脉和上肢动脉搏动减弱或消失。偶尔冠状动脉炎会导致心绞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。它还可引起周围神经病变、偏瘫、突然听力丧失、反应迟钝、抑郁、精神症状和脑干性中风等神经系统疾病。

       60岁以上的患者有头痛、暂时性视力障碍甚至失明PMR、持续发热、贫血或无法解释的持续发热ESR应考虑增速GCA诊断GCA全身症状及ESR即使没有活检，也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗。