硫化血红蛋白血症是由什么原因引起的？

       (一)病因

       所有能产生高铁血红蛋白的药物也能产生硫化血红蛋白，包括：①硝酸钾、亚硝酸钠或硝酸甘油等含氮化合物；②芳香族氨基化合物，如磺胺、苯胺衍生物或非那西丁。有些患者不接受任何药物，可能与慢性便秘或腹泻有关。一些患者的谷胱甘肽增加，原因尚不清楚。一旦产生硫化血红蛋白，无论在体内还是体外都不能恢复为血红蛋白。含硫化血红蛋白的红细胞寿命正常，但有些人认为寿命缩短。红细胞的大小、厚度和血红蛋白的含量在正常范围内。

       (二)发病机制

       这种疾病的发病机制尚不清楚。在试管中，血红蛋白溶液可以通过硫化氢气体产生硫化血红蛋白，颜色由红色变为深色。用含硫的饲料喂养动物也会产生硫化血红蛋白。肠源性发绀患者也可同时患有硫化血红蛋白血症。有些人认为这与病变肠道吸收硫化氢有关。一些患有这种疾病历史的患者在红细胞中还原谷胱甘肽(glutathione)增加表明，体内的半胱氨酸也可能是硫的来源之一。因此，有些人认为硫化氢可能来自患者的红细胞，而不一定来自肠道。服用各种能引起中毒性高铁血红蛋白血症的氧化剂、药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，其中乙酰苯胺、氨硫、甲氧氯普胺和非那西丁等芳香氨基化合物最常见。但在服用上述药物的患者中，硫化血红蛋白血症很少见，同一药物分别诱发硫化血红蛋白和高铁血红蛋白，机制尚不清楚。有些患者甚至没有上述或特殊药物接触史，所以个别患者可能是先天性的。环境污染也会导致硫化血红蛋白。1983年，有人调查了巴西一个工业污染小镇的居民，发现血液中的高铁血红蛋白和硫化血红蛋白与其他地区的居民相比有所增加。硫化血红蛋白在分光镜中波长620nm附近有很强的吸收带，氰化钾不能使其变色。硫化血红蛋白分子中硫原子的确切位置尚未确定，一般认为是血红素辅基铁啉中的吡咯环β碳双键打开，加入一个硫原子。硫化血红蛋白一旦形成，就不会再脱落，失去带氧功能。硫化血红蛋白缺乏携氧能力，使氧分离曲线向左移动。硫化血红蛋白对红细胞寿命的影响尚不清楚。一些患者用同位素测量的红细胞仍然正常，但许多患者可能有溶血。