(一)病因
病因不明确，可能与严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征等某些疾病有关(AIDS)、服用某些药物（如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬）、长期血液透析、器官移植后免疫抑制剂的应用等。据报道，人类免疫缺陷病毒(HIV)肝脏或脾脏的杆菌性紫癜可能发生在阳性人群中(bacillary peliosis，BP)，与R.henselae它与细菌感染有关，属于动物源性寄生虫病，主要与猫密切接触或感染R.henselae属于相关细菌的人。
(二)发病机制
肝窦与中央静脉连接受阻，导致肝窦扩张，或肝细胞先坏死或肝窦屏障损伤，内皮细胞损伤，红细胞从肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙形成充满红细胞的囊腔。也有人认为肝紫斑、肝小静脉闭塞、肝窦扩张和肝周纤维化是同一病理过程，表现为不同部位内皮细胞受损。免疫球蛋白等各种致病因素可引起免疫系统缺陷IgA、IgG、IgM低，补充系统缺陷，T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷；继发性免疫缺陷可见于各年龄组，发病率高于原发者。这些免疫缺陷可以在临床上表现出多种表现，如感染的传播、加重或反复发作；蛋白质和热卡营养不良；腹泻和营养吸收障碍；糖尿病和尿毒症的急剧恶化；恶性肿瘤的快速传播和加重可与肝紫癜同时或相继发生。
肝脏肿大，表面有紫蓝色或蓝黑色斑块。病变随机分布，仅限于一片叶子或全肝。肝切面呈蜂窝状，囊腔大小不一，充满血液，从几毫米到几厘米不等。在显微镜下，肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞被广泛破坏，腔内充满红细胞。这些囊可以与正常的肝窦或中央静脉交流。狄氏间隙可见扩张，破坏肝窦间内皮细胞屏障，偶尔可见红细胞通过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围有肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓、淋巴结也可受累。
