本病各年龄组均可发病,具有贫血、出血、感染、浸润等白血病的常见临床特征AML或ALL以下表现比较突出:①白细胞增多,高白细胞综合征易见;②睾丸、中枢神经系统等髓外浸润表现明显,肝、脾、淋巴结肿大者较为常见;③多种标准治疗方案无效,复发率高,疗效差。

       1.1987年的诊断标准Gale和Ben-Bassat提出了HAL细胞化学和形态学主要用于诊断标准(Auers小体)、免疫学和免疫球蛋白重链基因重排和重排T细胞受体基因重排等技术。欧洲合作组最近在国内外都采用了白血病免疫学的特点(European group of immunological characterization of leukemia,EGIL)1994年制定的HAL诊断标准(表2)。诊断双表必须有细胞同时表达髓系和淋系标志。

       

 

       需要指出的是,个人、次要和非本系列抗原的异常表达无法诊断HAL,应诊断为急性髓系白血病,阳性相关的急性髓系白血病(Ly AML)或伴髓系抗原阳性急性淋巴细胞白血病(MY ALL)。

       2.HAL分型 HAL目前,根据受累细胞的来源和免疫表达,可分为四种不同类型:

       (1)双表型(biphentypic):白血病细胞较均一,患者白血病细胞同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征,即单个白血病细胞同时表达髓系和淋巴细胞系组织化学及免疫标记特征,且细胞计数≥10%。

       (2)双克隆型(biclonic)又称双细胞系型(bilineal):白血病细胞是不均匀的,一些白血病细胞表达髓系特征,另一些表达淋浴特征,二类细胞分别来自各自的多能干细胞。只有当两种细胞共存或在半年内相继发生时,才需要限制。

       (3)双系列型(bilined):类似于双克隆型,但这两种细胞来自同一多能干细胞。

       (4)系列转型(1ineal switch):指白血病细胞从一个表现型转变为另一个表现型(病程多在半年以上)。白血病化疗可能导致一系列转化(如淋病)→髓系,或髓系→淋系)最重要的因素之一。

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