眼眶皮样囊肿有哪些表现及如何诊断?

             虽然皮肤囊肿起源于胚胎期,但由于疾病发展缓慢,甚至有静止期,除了眶囊肿可以发现在幼儿期,在眶囊肿后,特别是在眶深层皮肤囊肿,老年患者也可以看到。

             这种疾病的临床表现取决于肿瘤的原始位置。眶边皮样囊肿多发生在眶边外上侧,其次是眶边内上缘,有时也可发生在眶外颞窝上部。发生在眶边的人可以在幼儿期发现。眶边局部隆起,皮肤颜色无变化(图1)。它可以触摸半圆形或圆形肿瘤。边界清晰,略有弹性,无压痛,可推动,与皮肤无粘连。视力、眼球位置、眼球运动无变化。肿瘤较大的人会影响上眼睑的形状,或压迫眼球,导致屈光不正。眶外多位于颞肌起点前部、颞肌与骨壁之间。由于肿瘤多落入骨窝,多为液体脂肪,临床发现局部扁平隆起,肿瘤边界不清,波动性大。肿瘤较大时,压迫眶外壁,使其向内凹陷,眶体积变小。眼球突出,一般不明显。

             位于眶内的人多发生在眼眶外象限,约占69%,其次,内上象限和眶下偶尔侵入鼻子和泪道。从位置的深入分析来看,在眶前和眶后很常见。囊肿所在的眶间隙多见于骨膜下间隙。囊肿压迫骨壁形成凹陷。肿瘤生长在骨窝和骨膜之间,可以突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿。据报道,眶外和颞窝同时有两个独立的皮样囊肿,其中骨壁完整。囊肿刺激骨膜,增厚骨凹边,在凹巢中形成多个骨锝。骨骼的这些变化形成了X线和CT定性和定位诊断的依据。骨膜与肌肉之间的肿瘤也不少见,肌锥内的肿瘤较少,但近年来也有报道。

             



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             眶深囊肿的最初临床表现是眼球突出,向内向下移动(图2)。病变进展缓慢,甚至长时间静止,所以一些患者去看医生较晚。肿瘤较大的人经常接触圆形肿瘤或眶上的骨肿胀,前者主要位于锥体外的间隙,后者位于骨膜外的间隙。由于肿瘤压迫眼球,导致屈光不正确、视网膜水肿和视力丧失。少数患者伴有炎症反应、眼眶压痛和眼睑水肿、瘘管形成或颞部肿胀、眼球运动障碍和视神经萎缩。

             



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             由于肿瘤主要发生在眼眶外上方的泪腺区域,有类似泪腺肿瘤的症状和体征,如突出的眼球和向内下移动,如果病变表面能触及眼眶外上方的囊性肿瘤,一般没有自发疼痛,但患者经常抱怨头痛。囊肿本身是一种炎症刺激,如创伤、手术或自发破裂,可导致瘘管(图3)。病变可通过瘘管排出,局部皮肤充血,有时会引起眶蜂窝织炎的症状。

             



             如有眼眶皮样囊肿手术切除史,术后几年或几个月眼球突出,应考虑病变复发(图4)。囊肿主要发生在眼眶外侧骨膜下,其次也可发生在肌肉和骨膜之间的间隙(图5和肌锥,手术治疗困难,也可发生在皮下,不侵入眼眶(图6、7),少数原发于颞骨或颞肌下(图8)。

             



             



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眼眶皮样囊肿有哪些表现及如何诊断?

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             浅表皮囊肿可根据典型的临床表现进行诊断,眶深囊肿可根据典型的影像学检查进行诊断。皮肤或表皮囊肿主要发生在中青年或儿童身上。临床表现为渐进性单侧眼球突出,病变主要位于眼眶外或外。CT病变内有负值区和骨吸收或损伤;但部分囊肿密度均匀,无负值区难以诊断。

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