血红蛋白异常的治疗目前还没有根治性的治疗方法。有些患者不需要良好的治疗预后,也不会影响生存。有些患者需要提供支持性和保守的治疗,如预防和积极治疗感染,补充造血因子,避免低氧和缺氧环境,避免服用氧化剂药物,必要时输血。

       1.输血:低于血红蛋白80g/l定期输血,保持血红蛋白80g/l以上。高输血治疗时,血红蛋白应保持在100g/l以上。

       2.脾切除术:脾切除术应用于脾功能亢进、巨脾压迫症状和输血需求增加的患者。4岁以后,脾切除术感染并发症可显著减少。

       3.去铁敏:去铁敏:1.5-2.0g/d,皮下注射,或3-4g/d,静脉滴注,持续18-20h。维生素c 150-300mg/d,口服。

       4.骨髓移植:有条件者应进行骨髓移植。

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