组织病理学:最早的真皮浅层或全层血管周围的淋巴细胞浸润,分散在巨细胞中。表皮角化不完全,微增生,形成轻微的海绵,单个淋巴细胞可以渗透到表皮的下半部分。当充分发展时,大量致密、略扭曲的小淋巴细胞渗透到整个真皮和皮下组织和皮下组织中,并可以渗透到表皮中。乳头层通常呈带状分布,真皮乳头水肿或纤维化。虽然单个或小簇淋巴细胞渗透到表皮中,但海绵的形成并不成比例或非常轻微。另一个特点是大量的多核巨细胞浸润。巨细胞富含细胞质量,细胞界清晰,有许多细胞核(10~90个),圆形或卵圆形,彼此排列紧密。巨细胞看到吞噬淋巴细胞。一些巨细胞被排列成环状的巨细胞包围着,通常由巨细胞和分散的巨细胞形成的肉芽肿。肉芽肿之间的真皮水肿或纤维化。1见肉芽肿动脉炎,动脉壁,但大多数病例不累及中等大细胞。

       淋巴组织细胞浸润在整个皮肤甚至皮下组织中。大型多核巨细胞聚集在炉状形成肉芽肿,这是该病的组织特征,可以完全取代脂肪叶片。嗜弹性纤维细胞显著增加,炎症区缺乏弹性纤维。淋巴细胞可以在多核巨细胞浆中看到。

       在电镜下,多核巨细胞有明显的纤毛突,其中含有大量的淋巴细胞。淋巴细胞似乎保存完好,周围是组织细胞的细胞膜,表明假吞噬。多核巨细胞与肿瘤淋巴细胞密切接触。

       免疫组化:小淋巴细胞呈现T辅助细胞表面,即CD3 ,CD4 ,CD8-,CD30-。多核巨细胞对溶酶体,S-100蛋白,CD68呈阳性反应,对MAC387和vimentin呈阴性反应。大多数病例以显示。TCR基因克隆重排。

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