肺气肿肉芽肿性松弛皮肤的常见并发症,病变程度不同。轻者不会引起症状,严重者是死亡的主要原因。肺气肿的严重程度与皮肤病变程度一致。有时肺气肿是第一个症状。肺气肿明显者呼吸困难,平躺时更明显。肺功能检查明显异常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎。此外,还可见到眼角膜环状血管翳,体毛稀少,牙齿疏松,舌面龟裂,悬雍垂延长,咽部粘膜增厚,喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型,青春期后男性往往有阳痿症状等。

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