小儿肝性脑病治疗前的注意事项

       （1）急性肝衰竭治疗强调采取综合治疗措施。除加强支持和对症治疗外，还应清除有毒物质，纠正代谢紊乱，防止肝坏死，修复和再生肝脏。具体措施如下：

       1.重症监护 儿童应住在隔离病房，病房应消毒，并由专人护理。Ⅱ脑病症状出现或有大出血、脑水肿等危象的患者，最好及时发现严重心肺功能障碍，挽救患者生命。

       2.一般治疗

       (1)饮食:不能进食的人每天供应不超过液量1200ml/m2;热量最好达40～60kcaL/(kg·d)。当病情好转时，饮食疗法按以下顺序逐渐改善和增加：

       ①10％口服葡萄糖水。

       ②炒米煮汤加10％葡萄糖。

       ③炒米粥加葡萄糖10g/dl。

       ④白米粥。

       ⑤半流质无蛋白质。

       ⑥低蛋白半流质。

       ⑦普通半流食品。饮食的质量和增量过程大约需要2周，速度不应该太快。当口服量不足以维持液体和热量时，用静脉输液补充。

       (2)补钾:预防低钾10％氯化钾溶液口服，低钾明显者每天口服2～4mmol/L补充，几天内逐渐补充，禁食者给0.1％～0.3％钾静脉滴注缓慢。肝性脑病患儿低钾血症的几率较高，但当消化道出血或肾功能衰竭时，高钾血症应配合心电图和血液生化检查，及时准确地提供钾，是抢救肝昏迷的重要环节之一。

       (3)纠正酸碱中毒:有酸中毒时，应给予碳酸氢钠注射液，不需要乳酸钠注射液，因为需要肝脏代谢才能转化为HCO3-发挥作用；碱中毒时注意补钾，一般不需要补充酸性溶液。

       3.护肝治疗 昏迷期间，葡萄糖液主要通过静脉输入热源，可以减少体内组织蛋白分解，减轻肝脏负担。

       （1）输入人血白蛋白：有利于肝细胞再生，提高血浆渗透压，减少腹水，促进利尿，有利于预防和减少脑水肿，保持水和电解质平衡。人血白蛋白也是一种很好的载体，特别是胆红素的运行和代谢。一般来说，每天或第二天输入人血白蛋白0.5～1g/kg，或输送新鲜血浆25～100ml/d。

       (2)三磷腺苷(ATP)：能提供能量，参与体内代谢，有助于肝细胞代谢和再生，1～2次/d，每次20mg，肌注或静点。

       (3)葡萄糖醛酸内酯(肝泰乐、葡萄糖醛酸内酯):可与肝内和肠内毒素结合，成为无毒的葡萄糖醛酸结合物，每次由尿液排出50～100mg，1～2次/d，口服、肌注或静点。

       (4)维生素C：它能促进肝细胞再生和肝糖原合成，解毒和代谢。其他维生素B族，脂溶性维生素A、D、K、E均应适量补充，脂溶性维生素以肌注为宜。

       4.控制脑水肿，降低颅内压 脱水疗法应尽快疗法20％甘露醇，辅以利尿剂和高葡萄糖液。有条件的颅内压监测；进食或补液保持水、电解质和酸碱平衡；服用缓泻剂，避免排便费力；必要时保持呼吸道畅通和吸氧。

       (1)降颅内压：控制脑水肿，对于轻型患者亦可口服用药，常用有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等。浓缩2倍血浆100～200ml或20％人血白蛋白20～40ml静脉注射还能消除脑水肿，降低颅内压。

       ①静脉滴注20％每次剂量为甘露醇1～2g/kg，根据病情，肾功能不良患者也可以使用。

       ②30％尿素转化糖或尿素山梨醇溶液200ml，静滴2～4次/d。

       ③呋塞米(速尿)20～40mg，肌肉注射或静脉注射，1～2次/d。以上静脉给药多用于重症患者。

       (2)肾上腺皮质激素:地塞米松5～10mg，静注或肌注2～3次/d;氢化可的松100mg静注，1～2次/d。

       (3)冬眠低温疗法。

       (4)巴比妥治疗:常用戊巴比妥或硫喷妥钠，初始剂量3～5mg/kg静脉滴注应在颅内压升高时补充2～3.5mg/kg。

       (5)对症治疗:头痛患者可使用镇痛药，但禁止使用吗啡、哌替啶（杜冷丁）。癫痫发作应进行抗癫痫治疗。头部冷却和过度通风可同时使用。必要时，脑脊液外引流。

       5.降低血氨 近年来，一些人主张服用微生态制剂，其机制尚不清楚。

       （1）限制蛋白质摄入：特别是动物蛋白，严重时应禁食。清洁肠道，以减少氨的产生和吸收。口服新霉素、庆大霉素、甲硝唑（灭滴剂）等，抑制肠道细菌，减少细菌对蛋白质的分解。(lactulose)结肠分解为乳酸和醋酸，使肠酸化阻碍氨的吸收，可口服或糖浆灌肠。乳酶生也能抑制肠道细菌的生长。

       (2)清洁灌肠：以清除肠道内积存的蛋白质或血液，用生理盐水灌肠后灌入食醋10～20ml保留等量盐水可提高肠道酸度。

       (3)促进血氨排出:有血氨增加的人使用精氨酸，每天从肾脏排出氨合成尿素20～40ml，用葡萄糖液稀释静滴需要这种药物的作用ATP参与镁离子，因此应同时使用。精氨酸在严重肝功能障碍时效果不明显，应用较少。天门冬氨酸钾镁在鸟氨酸循环中与氨结合成天门冬氨酸胺，转运至肾脱胺。该药物的降氨效果优于以前常用的谷氨酸。10～20ml的10％天门冬氨酸钾镁溶液，加入葡萄糖溶液中静滴，1～2次/d。微生态制剂(如地衣芽孢杆菌、酪酸梭状芽孢杆菌等芽孢杆菌等)。)防止肠道菌群失衡。

       (4)抑制肠道细菌:口服或灌肠肠肠道细菌等不吸收肠道的广谱抗生素，如新霉素、氨萘西林(氨萘青霉素)。

       （5）盐水清洗灌肠和醋：目的是去除肠道中积累的蛋白质或血液。醋可以改善肠道酸，减少氨的吸收，每次使用15～20ml，加入等量盐水稀释后，每天灌肠一次。禁用肥皂水灌肠，防止氨吸收。

       (6)降低肠道pH：半乳糖苷-果糖(以下简称乳果糖)和乳梨醇(拉替妥)是肠道非吸收性双糖。肠细菌可分解为乳酸和醋酸，在肠腔内pH明显下降，可使肠道形成高渗状态，加速排空，减少氨吸收，减少内毒素的形成和吸收。剂量为每天1～1.5g/kg，口服或鼻饲三次，也可配液体灌肠。乳酶生也可用于抑制肠道细菌生长，间接减少蛋白质分解。

       (7)尿素酶抑制剂的使用:乙酰羟胺和烟酰羟酰胺能有效抑制肠道内各种尿素酶，从而抑制血氨的主要来源(尿素酶能分解尿素，增加血氨)。0.5g，3次/d;后者0.3～0.8g/d。

       6.促进肝细胞再生。

       7.调整氨基酸代谢紊乱 复合氨基酸注射液以肝用氨基酸输液(支链氨基酸)为主要成分，调节肝用氨基酸输液(支链氨基酸)与芳香族氨基酸的比例失衡，有利于脑病的恢复。50～150ml，静脉滴注，1～2次/d，10～14天为一疗程。 8.治疗微循环障碍 以山莨菪碱(654-2)为主。

       9.其他治疗 可酌情采用人工肝支持、血浆置换疗法、肝移植等，可提高存活率。中国目前正在进行和不断探索。

       (2)本病预后发生，表明肝病严重，肝功能衰竭，死亡率高，约导致30％左右病人死亡。有诱因和肝功能正常的人预后较好，可以完全清醒无后遗症，但不及时抢救则病死率较高。