肺动脉高压是由什么原因引起的？

      (一)病因

       
      1.肺动脉血流量增加

       
      (1)左右分流的先天性心血管异常:房间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭合、永久性动脉干燥。

       
      (2)获得性心内分流:主动脉瘤破裂或主动脉瘤破裂Valsalva动脉瘤破入右心室或右心室，心肌梗死后间隔穿孔(缺损)。

       
      2.肺周围血管阻力增加

       
      (1)肺血管床缩小:各种原因引起的肺动脉栓塞。

       
      (2)肺动脉壁病变:

       ①肺动脉炎:雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤钙沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病、毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。

       ②原发性肺动脉高压：丛性肺血管疾病、微血栓形成、肺静脉阻塞。

       ③先天性肺动脉狭窄。

       
      (3)肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性铁血黄素沉着等。

       
      (4)低氧血症导致肺血管痉挛:

       ①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。

       ②呼吸障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖。

       ③高原缺氧。

       
      (5)血粘度变化:血浆粘度增加、红细胞增多、红细胞积聚增加、红细胞硬度增加。

       
      3.肺静脉压升高

       
      (1)肺静脉阻塞:纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔炎、先天性肺静脉狭窄。

       
      (2)心脏病:左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房粘液瘤、三房心。

       
      (二)发病机制

       
      1. 肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管和肺静脉，其主要功能是气体交换。血流动力学具有以下四个特点：①低压:正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg，平均压为(12±2)mmHg，收缩压不得超过25mmHg，肺血管灌注压为主动脉的1/6，肺动脉与左心房间的压差仅为6mmHg，正常主动脉压力l/7～1/10;②阻力小:由于肺血管短，管壁薄，扩张性大，血流阻力小。正常人的肺血管阻力是身体循环阻力的1/5～l/10;③流速快：肺接受心脏搏出的所有血液，但其流程远短于体循环，因此流速快；④容量大:肺血管床面积大，可容纳900mL血，占全血量9％。

       肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力

       
      因此，肺动脉压力取决于肺血管阻力、肺血流量和左房压力。肺动脉大致包括三种口径和结构的血管，即外径>1000μm介于弹性动脉100～1 000μm肌动脉和外径。