发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
主要临床特征为反复发作的急性单神经病或多神经病，多在轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分后遗症。发作次数越多，临床症状越重，1/3的病例可仅有1次发作。
最常见的神经是腓肠神经、尺神经、臂丛神经、桡神经和正中神经。临床表现为运动感觉周围神经病，也可表现为简单运动或感觉神经病，多为无痛，反复发作者可有肌肉萎缩。PMP-22基因突变携带者可能没有临床症状或只有肌腱反射减退或消失。神经电生理检查显示，受累神经和未受累神经的弥漫性神经传导速度减慢，远端运动的潜伏期延长。
本病的诊断主要依靠特征的临床表现，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛的异常，神经活检发现香肠样结构和节段脱髓鞘。家族史对临床诊断具有重要意义。基因诊断可用于临床和电生理表现不典型的病例。
