发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
临床表现
1.由于临床表现、肝细胞损伤的程度、疾病的急性和诱因的不同，临床表现有所不同。由于肝性脑病的基本疾病不同，其临床表现也更加复杂和多变，早期症状的异性是该疾病的特征。但它也有其共同的表现：它反映了神经精神症状和体征。既有原发性肝基础疾病的表现，又有其独特的临床表现，一般表现为个性、行为、智力变化和意识障碍。目前，脑病的临床表现如下：
(1)疾病:可急可慢。急性肝性脑病发病急剧，前期极短，可迅速进入昏迷，多在黄疸发生后昏迷，也有在黄疸发生前意识障碍被误诊为精神病患者。慢性肝性脑病隐匿或逐渐发生，一开始往往不易发现，容易误诊和漏诊。
(2)性格变化:往往是本病最早的症状，主要表现为抑郁，而内向性格表现为快乐多语。
(3)行为变化:一开始可能局限于一些不拘小节的行为，比如乱写乱画、乱洒水、乱吐痰、乱扔纸屑、烟头、乱摸乱找、随地小便、房间里的桌椅乱拖乱放等。
(4)睡眠习惯的改变:常表现为睡眠倒错，也称为近迫性昏迷(impending coma)，此现象有人发现与患者血清褪黑激素分泌时相紊乱有关，提示病人中枢神经系统的兴奋与抑制处于紊乱状态，常预示肝性脑病即将来临。
(5)肝臭的出现:是由于肝功能衰竭，体内含有硫氨基酸代谢的中间产物(如甲硫醇、乙硫醇、二甲硫化物等)。)通过肺呼出或通过皮肤排出。这种气味被学者称为烂苹果、大蒜、鱼腥味等。
(6)扑翼样震颤:是肝性脑病最具特征性的神经系统体征，具有早期诊断意义。但遗憾的是，并非所有患者都能出现扑翼样震颤。方法是:当患者伸出前臂，伸出五根手指，或手腕过度伸展和固定时，患者的手掌-指腕关节可出现快速屈曲和伸展运动，每秒可出现1次～2次，每秒5次～9次，通常伴有手指的侧动作。此时，患者可伴有上肢、舌头、下腭、颌骨和步态共济失调。或发生在单侧，也可发生在双侧。这种震颤没有特征，也可见于心力衰竭、肾力衰竭、肺力衰竭和其他患者。震颤通常在睡眠和昏迷后消失，醒来后仍可发生。
(7)视力障碍:不常见。但近年来，国内外文献报道逐渐增多。肝性脑病发生时，患者可能会出现视力障碍和失明，这是主要的临床表现。这种视力障碍是短暂的、功能性的，可以随着肝性脑病的加深而加重，也可以随着肝性脑病的恢复而恢复。其发病机制不明，多数认为与肝性脑病一样复杂，是多种因素综合作用的结果。这种视力障碍的命名还没有完全统一。为了充分反映肝、脑、眼之间的关系，作者曾称之为肝-脑-眼综合征。
(8)智力障碍:随着病情的进展，患者的智力发生了变化，表现为时空概念不清、人物概念模糊、发音不清、颠倒、写作困难、计算计数能力下降、数字连接错误。也是早期鉴别肝性脑病的简单可靠的方法。
(9)意识障碍:智力障碍后出现明显的意识障碍，从嗜睡和昏睡逐渐进入昏迷状态，各种反应和反射消失。也有从躁狂逐渐进入昏迷的人。
而肝脑变性型肝性脑病主要临床表现为：智力减退、构音困难、记忆下降、思维迟钝、共济失调、震颤强直、痉挛性截瘫(肝性脊髓病)等。但无明显意识障碍。
2.临床分期 为便于早期诊断和指导治疗，肝性脑病常根据患者的临床表现进行临床分期治疗。但临床分期报告不一致，有的分为三期、四期、五期甚至六期。目前，大多数学者都同意Davidson肝性脑病根据其临床表现分为前驱期、昏迷期、昏迷期和昏迷期。但是每个时期之间没有明确的界限。
(1)Ⅰ期（前期）：性格轻微变化和行为异常。表现为：性格变化、抑郁或快乐、行为变化、无意识动作、睡眠时间变化和睡眠逆转。扑翼震颤(-)，正常反射存在，病理反射存在(-)，脑图多正常。
(2)Ⅱ期(昏迷初期):以意识障碍、睡眠障碍、行为障碍为主，表现为定向障碍、定时障碍、计算能力下降、写作混乱、语言断断续续、人物概念模糊、扑翼震颤( )，正常反射存在，病理反射存在( )，常见膝腱反射亢进、踝阵挛( )，肌肉张力可以增强。可能会出现不随意运动和运动障碍，脑电图对称θ波(每秒4～7次)。
(3)Ⅲ期(昏睡期):以昏睡和精神障碍为主，表现为患者大部分时间处于昏睡状态，反应存在(可唤醒)，或狂躁扰动，扑翼样震颤( )，肌张力明显增强。脑电图与Ⅱ期。
(4)Ⅳ期（昏迷期）：在此期间，患者完全失去了精神，无法被唤醒。浅昏迷时，疼痛刺激（如眼眶反射阳性）和不适位置仍有反应，肌腱反射和肌肉张力仍然亢进，翅膀震颤无法引起，因为患者的身体检查无法合作。深昏迷时，各种反射消失，肌肉张力降低，瞳孔常扩大，可表现为阵发性抽搐、踝挛( )，过度通风，脑电图非常慢δ波(1.5～3次/s)。
3.临床分型
(1)根据肝性脑病的发展，临床上常分为急性型和慢性型。
①急性类型：由急性或亚急性重型病毒性肝炎或药物、毒物等引起的暴发性肝衰竭引起的肝性脑病。由于大量或大量肝细胞坏死，残留的肝细胞不能维持身体的正常代谢，导致代谢失衡，代谢毒物不能有效去除和积累，导致中枢神经系统功能障碍。也被称为内源性肝病或非氨性肝病。
临床表现：常无诱因、急性疾病、病程短、前期短或无，患者常在短期内急剧进入昏迷，消化道和全身症状明显。体征：早期肝脏可肿胀、触摸、压力、敲击疼痛，逐渐降低肝脏浊度音界，多无门脉高压表现，偶尔出现翼震颤。肝功能性黄疸显著增加，转氨酶可显著增加，严重者可出现酶胆分离，凝血酶原时间延长，血胆固醇降低。这种类型的疾病很危险，预后很差，死亡率很高，比短期死亡多，幸存者可发展为坏死性肝硬化。
②慢性类型：由慢性肝病、肝硬化或门分流引起，常有肝细胞变性坏死，同时有肝细胞再生修复，但再生肝细胞功能不全，导致代谢失衡，体内毒性物质不能有效去除，或门分流毒性物质直接进入体循环，导致中枢神经系统功能障碍。这类患者的脑组织经常发生病理变化，如星形细胞肥大、增多、大脑皮层变薄、灶性坏死。这种类型属于外源性肝性脑病，也称为氨或门分流性脑病。
临床表现：常有诱因，病情缓慢，病情严重程度不同，也可反复发作，可有消化道和全身症状，但较轻，有时没有神经精神症状，反复发作后可逐渐出现不可逆转的神经精神症状。体检可表现为肝硬化和门静脉高压，发作时常出现扑翼震颤。肝功能变化不严重，晚期可加重。这种类型可以消除诱因，积极治疗可以恢复，预后更好，但疾病往往在晚期或因其他并发症而死亡。
(2)肝性脑病除上述急慢性类型外，还有其他特殊类型。
①肝脑变性型：由于自发性或门体分流术后患者，肠源性毒性物质不断分流到体循环，反复作用于中枢神经系统，导致神经细胞变性，临床思维迟钝、记忆丧失、精神异常、动作僵硬或共济紊乱，但无意识障碍。也被称为获得性肝脑变性。
②肝脑脊髓病：除脑细胞广泛变性外，晚期肝硬化患者还可有皮质脊髓束、皮质小脑束、脊髓后索脱髓鞘病变、下肢无力、步态不稳定、肢体震颤、肌腱反射亢进、脑电图广泛损伤变化。其中，脑脊髓有临床表现，称为肝脑脊髓；脊髓病变突出称为肝脊髓病。
肝性脊髓病的基本病理变化为肝硬化。脊髓主要是脱髓鞘的变化。侧索中的锥体束最为明显，伴有神经轴索的变性和消失。取而代之的是神经胶质细胞，主要影响颈髓以下的脊髓。大小脑病理变化与肝性脑病没有本质区别。临床上主要表现为急慢性肝病:一般从下肢行走困难开始，呈剪刀或痉挛步态，双下肢截瘫逐渐截瘫逐渐出现。双下肢肌力下降，肌张力明显增加，膝腱反射亢进，锥体束征阳性，一般无感觉障碍和括约肌障碍引起的尿失禁，部分可出现肌萎缩。脑脊液一般正常，脑电图可有无异常，脑电图可有无异常CT、脊髓造影，脊髓MRI等待检查正常。肌电图显示运动神经元的变化，本病的治疗没有特殊性，主要采用综合治疗。此外，还可以提供大剂量维生素、复方丹参、前列腺素等。一些学者认为门-体分流口缩窄或肝移植可治疗本病。
③亚临床肝性脑病：根据近年来的研究，该类患者在临床上往往没有肝性脑病的表现，能够胜任一般工作，常规检查无明显异常，但在完成常规精神运动试验（如绘图或数字连接）时，其能力受损。由于脑萎缩和脑血流减少，智力检测（特别是操作能力）和脑诱发电位异常，如高空、机械、驾驶等工作容易发生事故或车祸。如果进行早期诊断、治疗或更换，可以避免潜在的事故风险或进一步发展为临床肝性脑病。这种类型也可能是肝性脑病的亚临床期，随着肝病的加重，可能发展为慢性肝性脑病。Rikker随访9例亚临床肝性脑病患者1年后，发现6例血氨和智力检测无变化，只有3例血氨升高患者智力下降，发展为临床肝性脑病。
诊断
1.对于肝性脑病早期临床表现不典型的人，除了仔细检查和密切观察病情外，还需要采取以下方法进行检查，以帮助早期诊断。因为这种检查不需要特殊的设备，所以它已经成为最有价值的诊断和检测方法，适合基层医院。
（1）数字连接试验：随意在纸上打印25个阿拉伯数字，并要求患者根据自然大小用线连接笔，记录连接时间，检查连接错误的频率。该方法简单，可以发现早期患者，其异常甚至可能早于脑电图变化，并可作为疗效判断的指标。
(2)签名试验:患者可以每天签名，如果笔迹不整，可以发现早期脑病。
(3)积木试验:如用火柴搭五角星，或画简图，或做简单的加减。
2.诊断 本病的诊断以临床诊断为主，结合实验室检查进行综合分析。主要基于患者：
(1)肝病严重，(或)门广-病史、临床表现及肝功能检查异常(门静脉高压或门体分流后)。
(2)出现一系列神经和精神症状。
(3)并常伴有血氨升高和(或)支/芳氨基酸比例下降或倒置。
(4)脑电图或视觉诱发电位异常，排除其他原因。
(5)脑脊液压力及常规检查正常；可以诊断。
(6)如果能找到肝性脑病的诱因，更有利于诊断。
3.诊断脑水肿 脑水肿通常是根据颅内压升高的迹象来判断的。但患者是Ⅳ期肝性脑病(深昏迷)时颅内高压特点常不明显，易把此期各种表现都归因于肝性脑病而忽略脑水肿的存在，以致不少患者生前漏掉了诊断脑水肿。如果肝性脑病患者昏迷程度加深、血压升高、脉缓而洪、呼吸深快、球结合膜明显水肿，用甘露醇等脱水剂治疗可迅速见效，诊断脑水肿即可成立。此外，头部CT磁共振成像检查有助于脑水肿的诊断。颅内压监测是目前应用的重要技术。
