心脏黏液瘤有哪些表现及如何诊断？-复禾疾病百科

心脏黏液瘤的临床表现多而杂，无特征，主要取决于肿瘤的位置、大小、形状、生长速度、蒂的长度、活动、碎片脱落、肿瘤出血、变性或坏死、患者反应等。临床表现一般可分为三类：

1.全身症状由于黏液瘤自身的出血、变性、坏死，可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降，甚至呈恶病质。尤其是左房黏液瘤，可引起左房扩大压迫食管，使进食受梗。瘤体堵塞肺静脉，可引起反复咯血。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低，球蛋白增高)。国内有血沉记录的243例中增快者192例(79.0％)，一般第1h在30～70mm，平均32.2mm。活动性头晕、疲劳和气短是最常见的症状。免疫学检查发现，当粘液瘤患者出现症状时，抗心肌抗体效率增加，肿瘤切除后效率降低。这些常见的全身症状可能被诊断为胶原血管疾病。但也有少数粘液瘤病例是由细菌或真菌感染引起的。Fisher总结心脏粘液瘤的症状、体征和发病率如表2所示。

白介素-6(IL-6)心脏粘液瘤的肿瘤体与自身症状的关系可能取决于肿瘤本身的合成和分泌IL-6。IL-6它是一种免疫起急性期反应的主要物质，可引起发热、白细胞增多、激活补体和凝血反应。离体研究证明IL-6诱导合成C-血清淀粉样蛋白反应蛋白A、α2巨球蛋白，人肝细胞纤维蛋白原。粘液瘤细胞产生高水平 IL-6，血清浓度的增加可能与粘液瘤患者自身免疫性疾病的症状特征有关。一位学者对6名家族性粘液瘤患者的研究结果证明，血浆中的白介素-6水平与肿瘤大小有明显关系；IL-6肿瘤的大小也直接影响疾病症状的产生。

2.栓塞现象粘液瘤组织疏松脆弱，其碎片或肿瘤表面血栓脱落是栓塞最常见的原因。晕厥、昏迷、偏瘫、肠系膜动脉栓塞急腹症、肢体动脉栓塞缺血性剧烈疼痛发紫、呼吸困难、肺循环阻塞发绀。栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和(或)心脏分流是否存在。左心肿瘤栓进入体循环，导致脑、肢体栓塞和内脏梗死。栓子取出后进行组织学检查，通常可以诊断心脏肿瘤。因此，注意栓子材料的发现和检查是非常重要的，特别是在某些情况下，皮肤和肌肉的活检可以证实血管中肿瘤栓子的存在。

多系统栓塞的症状可与全身性血管炎或感染性心内膜炎相似。特别是发烧、关节疼痛、体重减轻、血液沉积增加更容易混淆。在年轻患者中，栓塞前没有脑血管疾病，心电图为窦性心律，应高度怀疑心脏肿瘤的存在，并注意识别感染性心内膜炎或二尖瓣脱垂。

位于右心的肿瘤脱落的碎片或栓子，通过左侧→右的心内分流来自左心的栓子都可引起肺梗死或肺动脉栓塞和肺动脉高压。事实上，这种严重的肺动脉高压和继发性肺心病主要是由于右房黏液瘤的慢性复发性栓子所致。

由于肿瘤栓的大小不同，栓塞的范围非常不同，症状的严重程度也有很大的不同。轻度只有暂时性晕厥，严重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死，甚至终身残疾或死亡。

据报道，我国心脏粘液瘤动脉栓塞的发生率为15％，低于国外报道40％。

3.心脏表现心脏肿瘤引起的心脏特殊表现为心律失常、传导障碍和心脏血流阻塞。它的出现与肿瘤的解剖部位、组织类型、肿瘤的大小和活动密切相关。小肿瘤可无症状，大肿瘤可引起血流机械阻塞。蒂长活动容易影响房间瓣膜的功能。

心肌肿瘤最常引起传导和心律异常。如果肿瘤位于房结区，会引起房间-室内传导异常。可发生各种心律失常，包括房颤、房扑(伴有或无传导阻滞)、房性心动过速、交界心律、室性期前收缩、室性心动过速、室性颤动等。阜外医院148例粘液瘤中心电图异常者105例。(70.9％)。可以看出，虽然粘液瘤大多位于心脏，但当心脏压力变化，心脏负荷增加时，会影响心脏电生理活动，或肿瘤组织渗入心壁，压迫心壁，导致心律失常或传导阻塞。

从上述心脏黏液瘤在心脏腔的分布可以看出，绝大多数黏液瘤位于左心房。由于肿瘤的大小和活动程度不同，左房粘液瘤可引起不同程度的血流机械阻塞，影响室内瓣膜的功能。在舒张期，肿瘤阻塞二尖瓣，并出现隆隆样噪音，类似于二尖瓣狭窄。当肿瘤引起二尖瓣脱垂时，只能在收缩期听到吹风噪音，但这是为数不多的，而且大多数是双期噪音。一些病例可以听到肿瘤扑落声。由于肿瘤阻塞导致左房压升高，导致肺充血，患者常有活动性心悸、气短、头晕、咯血等症状。因此，临床上很容易被误诊为风湿性二尖瓣疾病。

虽然左房粘液瘤的主要症状是非特异性的，但症状的出现与姿势的变化有关，这通常表明左房粘液瘤的可能性。噪音随姿势的变化而变化，被认为是心脏粘液瘤的特征性体征。中国只有大约三分之一的病例出现了数据。所有这些都表明肿瘤活动较大，随时有栓塞死亡的风险，应高度重视。在临床工作中，我们提前了解哪个位置最舒适，哪个位置最不舒服。在手术台上，当出现心律失常、血压异常时，立即操作手术台改变姿势，可以获得真正的效果。

右心房肿瘤常因肿瘤阻塞而出现右心衰竭，包括发绀、外周水肿、腹水、肝肿大、颈静脉怒张等。右心衰竭常进行性加重，肿瘤阻塞三尖瓣血流或三尖瓣反流常被误诊为Ebstein’s畸形、缩窄性心包炎、三尖瓣狭窄、癌症综合征、上腔静脉阻塞综合征和心肌病。右房高压可通过卵圆孔出现→左分流，患者有哮喘、发绀、杵状指(趾)等。

右房粘液瘤在4个心腔粘液瘤中排名第二，国内数据仅占5.1％（31/607）可以说是罕见的。体检中常发现外周水肿、上腔静脉回流阻塞症、肝硬化和腹水征。当肿瘤部分阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流时，可闻到早期隆隆样噪音或收缩期吹风样噪音。如果噪音随呼吸或姿势而变化，应高度怀疑右房粘液瘤的存在。

心室粘液瘤比较少见，国内数据只占1.48％(9/607)。

右室粘液瘤可引起右室充血或血液输出障碍，常表现为右心功能不全或衰竭。临床上可出现颈静脉愤怒、肝脏大、下肢水肿、腹水等症状。甚至晕厥和猝死。体征通常可以在胸骨的左边闻到，收缩和舒张。当肿瘤影响肺动脉瓣时，可出现类似肺动脉狭窄或关闭不全的症状。X线心影变化常被误诊为肺动脉狭窄、限制性心肌病和三尖瓣病。然而，右室肿瘤的发展速度比肺动脉瓣和三尖瓣快，可以初步识别。

左室粘液瘤是四个心腔中最罕见的。早期常无症状或只表现为心律失常。当肿瘤占据一定的室腔位置影响左心功能时，可能会出现疲劳、气短、胸痛，甚至晕厥或左心力衰竭。文献报告称，冠状动脉引起的心肌梗死是由肿瘤栓塞引起的。体检可发现收缩期杂音和随体位变化而变化的杂音和血压。左室肿瘤的表现可与主动脉瓣和瓣下狭窄、心内膜弹性纤维组织增生和冠状动脉疾病相似。应仔细识别。

4.家族粘液瘤又称粘液瘤综合征或复合粘液瘤，其特征是40岁以上的发病年龄，男性较多，有家族史。占心脏粘液瘤的一部分5％，粘液瘤呈非典型或多中心生长，复发率高达17％～50％。常伴有皮肤色素沉着和内分泌亢进。具体表现为：面部色斑，Peutz Jeghers综合征、SjÖgren综合征，皮肤粘膜炎，Raynaud综合征、垂体瘤、睾丸肿瘤。多发于右房，可伴有肾上腺皮质增生、乳腺粘液瘤(多发性粘液样乳腺纤维腺瘤)、原发性色素结节样肾上腺皮质瘤。<40岁，男性较多，有家族史。占心脏黏液瘤的5％，黏液瘤呈非典型或多中心性生长，具有高度复发的趋向，复发率高达17％～50％。往往合并皮肤色素沉着和内分泌亢进。具体表现为：面部色斑，Peutz Jeghers综合征、SjÖgren综合征、皮肤黏膜炎、Raynaud综合征、垂体瘤、睾丸肿瘤。多发于右房，并可伴有肾上腺皮质增生、乳腺黏液瘤(多发性黏液样乳房纤维腺瘤)、原发性色素性结节样肾上腺皮质瘤引起库欣综合征。

应考虑左心房粘液瘤的可能性，及时进行超声心动图检查确定诊断。

1.心尖舒张期杂音或收缩期杂音随时间和姿势变化明显，坐立时杂音明显，卧位时杂音减少，既往无风湿热病史。

2.窦性心律时，反复出现动脉栓塞征。

3.晕厥或猝死与姿势变化有关。

4.长期低热、血沉增快、贫血、无风湿热和感染性心内膜炎。