小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的治疗

       (一)治疗

       目前还没有有效的方法，少数可以自然缓解甚至自愈。低脂和低胆固醇可用于饮食，垂体后叶素可用于治疗尿崩症，可改善症状，或单宁酸加压油、婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或第二天注射一次肌肉。近年来，肾上腺皮质激素、各种抗癌药物、放射性和抗生素治疗。激素可改善症状，暂时缓解发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变、血小板出血、氮芥末、硫嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺、软红霉素（软毛霉素），放疗可防止病变扩散，促进病变纤维化，适合局部治疗，剂量为103.2～154.8mC/kg(400～600伦琴)，一般骨骼缺损需要，3～4经过一个月的修复，患有尿崩的儿童可以通过早期应用头部放疗来减轻或完全消失症状。对于长期尿崩的患者，虽然放疗可以消失局部病变，但尿崩持续；抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少并发症具有一定意义，基本病变影响不大。

       (二)预后

       各种治疗预后大大改善，但发病年龄越小，侵入器官越多，病程进展迅速严重，预后越差，内脏损伤和神经系统损伤表明暴发，死亡率约为50％，多在发病后2～3年内死亡。