小儿非内脂性网状内皮增殖综合征有哪些表现及如何诊断？

       颅骨缺损

       最早也是最常见的，可以单发或多发。在颅骨病变部位，初始头皮表面呈包状凸起，硬而有轻微压痛。当病变侵蚀穿过颅骨外板时，肿块变软，触摸时有波动感，常接触颅骨边缘。此时，压痛并不明显。偶尔，破裂者容易误诊为脓肿。从那时起，肿块逐渐被吸收损的人可以触摸大脑，并随脉搏跳动，X线检查显示颅骨为地图缺损，面骨以下颌骨受累较多，骨盆、肱、股、肩胛骨、肋骨、脊柱等其他骨也相继出现缺损。

       2.眼球突出

       约三分之一的患者眼球突出，常发生在两侧，但一侧明显，由于眶骨受累，眶后脂肪组织受损。

       多喝多尿

       有一半的患者表现为口渴、多喝、多尿、生长发育障碍，多为神经垂体、视丘下部浸润性病变，或蝶鞍破坏压迫垂体。

       上述三联征不一定同时发生，或在病程中只看到其中一、二，尤其是早期病例。

       4、肝脾淋巴结肿大

       儿童发热，肝脾淋巴结肿大，贫血程度一般较轻。

       5、皮疹

       皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹，头皮上有时见黄色痂皮。

       6、呼吸系统

       肺部受累时可有咳嗽，气喘等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。